Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Болезнь Аддисона – гипокортицизм, надпочечниковая кома – адренокортикальная недостаточность, бывает первичной или хронической формы. Является редким эндокринным заболеванием, ему свойственно постоянное прогрессирование с усугублением недостаточности коры надпочечников.

Терапия болезни Аддисона

При нормальных условиях предельное выделение кортизола осуществляется в раннее время, а минимальное количество – в ночное время. Из этого следует, что гидрокортизон (препарат аналогичный кортизолу) принимают утром по 10 мг, ½ от этой порции в обед и то же количество вечером. Как правило, стандартная суточная порция составляет 15-30 мг. Не стоит принимать препарат в ночное время, потому что он может вызывать проблемы со сном. В дополнение следует принимать флудрокортизон по 0,1-0,2 мг единожды в день в качестве замены альдостерона. Простейшим методом правильного выбора дозы является тот, который нормализует уровень ренина.

Doctor and Patient

Правильный процесс гидратации и неимение ортостатической гипотензии говорят о правильном заместительном лечении. У части пациентов флудрокортизон провоцирует гипертензию, которую можно восстановить понижением дозировки или приемом антигипертензивных антидиуретических средств. Иногда врачи прописывают чрезмерно низкие дозы флудрокортизона, тем самым стремясь не допустить назначения антигипертензивных средств.

Терапия болезни Аддисона

Тесно связанные болезни, в частности, инфекционного характера, считаются довольно опасными, поэтому подход к их лечению должен быть особо взвешенным и тщательным; в процессе болезни дозировку гидрокортизона следует увеличить вдвое. В случае возникновения приступа тошноты или рвоты при употреблении гидрокортизона пероральным способом, его начинают вводить с помощью инъекций. Больным следует рассказывать, когда следует принимать дополнительную дозу преднизолона и каким образом. В особых ситуациях вводить гидрокортизон следует парентерально. Пациент должен иметь наполненный шприц с гидрокортизоном в дозировке 100 мг. При коме надпочечников немаловажную помощь окажет браслет или карточка, которая сообщит о состоянии больного и дозе глюкокортикоидов. В случае сильной утраты соли, например при жарком климате, возможно, понадобится повысить дозировку флудрокортизона.

Наши статьи по теме:

  1. Болезнь (синдром) Марфана
  2. Лечение перикардита. Ревматическая болезнь сердца
  3. Ишемическая болезнь сердца и стенокардия
  4. Болезнь Хартнупа
  5. Гемолитическая болезнь новорожденных

Что представляет собой болезнь Аддисона

Заболевание возникает в результате значительного (более 95%) поражения ткани коры надпочечников.Эндокринные железы уменьшаются в размерах, а их кора атрофируется.

Корковый слой надпочечников отвечает за выработку около 30 видов стероидных гормонов. К ним относятся глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Глюкокортикоиды принимают участие в углеводном обмене, подавляют воспалительные реакции и защищают ткани организма от разрушительного воздействия возбудителей инфекции. Минералокортикоиды регулируют минеральный и водный обмен. Половые гормоны влияют на половые функции человека.

У людей, страдающих болезнью Аддисона, секреция гормонов коры надпочечников минимальна или полностью отсутствует. Хроническая недостаточность коры надпочечников вызывает серьезные нарушения в работе всего организма. Нарушается калиево-натриевый обмен. Снижение количества крови в организме вызывает серьезные сбои в работе сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Иногда болезнь развивается молниеносно, вызывая острую нехватку гормонов коры надпочечников в организме. Такое смертельно опасное состояние называют аддисоническим кризом.

Хроническая надпочечниковая недостаточность диагностируется как у женщин, так и у мужчин. Чаще болезнь возникает в возрастном диапазоне от 30 до 50 лет.

Читайте также:  Гель камистад: инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

Если у пациента с болезнью Аддисона выявлены нарушения функционирования околощитовидных желез и хронический кандидоз слизистых оболочек, диагностируют полигландулярный эндокринный синдром I типа. Он проявляется чаще в детском возрасте. Полигландулярный синдром II типа характеризуется сочетанием хронической недостаточности коры надпочечников с аутоиммунным тиреоидитом и сахарным диабетом I типа. Его диагностируют в возрасте от 20 до 60 лет.

Полигландулярный синдром часто передается по наследству и проявляется одновременно у нескольких членов одной семьи. Признаками синдрома являются: хронический гепатит, облысение, преждевременное снижение активности половых желез и болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия). Пернициозная анемия возникает вследствие нарушений механизма кроветворения, вызванных недостатком витамина В12.

Болезнь Аддисона диагностируется и у собак. Чаще всего от заболевания страдают доги, пудели и ротвейлеры.

Причины возникновения патологии:

  1. Поражение ткани надпочечников в большинстве случаев происходит в результате аутоиммунной деструкции. Аутоиммунная природа заболевания обусловлена наличием в крови больных антител к ткани надпочечников. При аутоиммунных заболеваниях антитела организма начинают атаковать собственные клетки, разрушая ткани органов.
  2. Второй по распространенности причиной болезни Аддисона является туберкулез. Ранее он был основной причиной развития патологии.
  3. Недостаточность коры надпочечников может быть вызвана гипоплазией (недоразвитием) эндокринных желез.
  4. Поражение тканей надпочечников происходит вследствие развития новообразования или проникновения в них метастаз.
  5. Снижение синтеза гормонов корой надпочечников может быть обусловлено генетическими нарушениями.
  6. Болезнь Аддисона иногда развивается на фоне снижения восприимчивости к адренокортикотропному гормону, вырабатываемому клетками передней доли гипофиза. Слабая восприимчивость приводит к уменьшению выработки корой надпочечников гормонов и атрофии тканей эндокринных желез.
  7. Недостаточность коры надпочечников может возникать при уменьшении выработки клетками гипофиза адренокортикотропного гормона.
  8. Атрофия тканей надпочечников развивается после длительного употребления экзогенных кортикостероидов. В таком случае может возникнуть полный разрыв связи между надпочечниками и гипоталамо-гипофизарной системой. После прекращения приема экзогенных кортикостероидов может возникнуть аддисонический криз.

Характерные признаки и симптомы

Поскольку гормоны, которые синтезируются корой надпочечников, отвечают за множество процессов в организме, то их недостаток сказывается практически на всех органах. Симптоматика болезни Аддисона очень разнообразна. Недостаточность кортикостероидов, в первую очередь, отображается на лице – оно приобретает страдальческий вид.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Фуразолидон для лечения бактериального цистита.

Что лечить врач – нефролог у детей и когда нужно обращаться к специалисту? Ответ прочтите в этой статье.

Симптомы со стороны кожи:

  • бледность;
  • истончение;
  • потеря эластичности;
  • пигментация (потемнение), особо выраженная в околососковой области, промежности, на губах.

Появление специфической пигментации (из-за чего болезнь получила название «бронзовая») связано с выделением большого количества АКТГ, стимулирующего работу надпочечников. Строение этого гормона схоже с меланостимулирующим, поэтому его избыток вызывает изменение цвета кожи в темно-бурый.

Симптоматика со стороны сердца и сосудов:

  • сбой сердечного ритма – вызвано избытком калия в плазме крови, выведением натрия с мочой, что вызывает дисбаланс электролитов;
  • гипотония – при выводе натрия выходит из организма и вода, что уменьшает ее количество в кровяном русле, сосудистый тонус снижается, появляется гипотония;
  • сокращение частоты сокращений сердца – кровообращение в сердечной мышце уменьшается, может развиться сердечная недостаточность.
Читайте также:  Мелазма и хлоазма: что это, в чем разница и методы лечения?

Расстройства ЖКТ:

Характерные признаки и симптомы
  • снижение функции секреторных желез;
  • понос;
  • тошнота и рвота;
  • язвенная болезнь;
  • гипоацидный гастрит.

Нарушения в половой сфере:

  • у женщин нарушается менструальный цикл;
  • у мужчин снижается либидо, возникает импотенция.

Другие проявления болезни Аддисона:

  • обезвоживание организма из-за потери NaCl, вследствие этого сгущается кровь, нарушается кровообращение;
  • онемение конечностей, мышечная слабость из-за нарушения подачи нервных импульсов;
  • неврологические нарушения (вялость, апатичность, понижение рефлексов);
  • психические расстройства (психоз, депрессия);
  • снижение защитных функций иммунитета, и как следствие – частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Обратите внимание! Самой тяжелой степенью болезни Аддисона являются адреналовые кризы. Они возникают при резком дефиците гормонов надпочечников в случае уже имеющейся надпочечниковой недостаточности. Криз может быть спровоцирован стрессовыми факторами (инфекция, операция), эмболией артерий или вен надпочечников, кровоизлиянием в орган, удалением надпочечников без последующей гормональной терапии.

Признаки криза:

  • гипотония;
  • тошнота и рвота;
  • болевой синдром в области живота;
  • потеря сознания.

Причины болезни Аддисона

Любое заболевание, вызывающее повреждение коры надпочечников, может привести к болезни Аддисона. Однако симптомы заболевания не проявляются до тех пор, пока не будет повреждено более 90% коры обоих надпочечников. В целом болезнь Аддисона – редкое заболевание. Обычно женщины болеют чаще мужчин. Это связано с тем, что женщины чаще страдают аутоиммунными процессами, которые являются основной причиной заболевания. Мы до сих пор не знаем, почему это так. Пик заболеваемости приходится на третье и четвертое десятилетие жизни.

Прочитайте так же: Производные сульфонилмочевины

Основными причинами болезни Аддисона, отсортированными по наиболее частым, являются:

аутоиммунный процесс, приводящий к разрушению надпочечников. Этот процесс заключается в том, что в нашем организме вырабатывается антитело, которое обычно уничтожает чужеродные, плохие частицы, например, бактерии, и в этом случае в результате ошибки антитела направлены против его собственных клеток – клеток надпочечников и приводят к разрушению органа.

туберкулез надпочечников. Раньше был основной причиной болезни Аддисона. Теперь, из-за снижения заболеваемости туберкулезом и хорошего лечения туберкулеза, более редкая причина

другие инфекционные заболевания, например микозы, СПИД,

опухоли, например, метастазы в надпочечники

нарушения обмена веществ, например амилоидоз, гемохроматоз,

врожденные нарушения,

удаление обоих надпочечников – адренэктомия,

кровоизлияние в оба надпочечника.

Болезнь Аддисона также может возникать с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит Хашимото , диабет 1 типа при синдроме Шмидта или с витилиго, гипопаратиреозом при синдроме Близзарда.

Что лежит в основе заболевания?

Рассматриваемый нами недуг представляет собой гормональный сбой, произошедший в связи с недостаточностью надпочечников. Первичная стадия выделяется в отдельное заболевание из-за повреждения надпочечников. Вторичная недостаточность выражается более ярко, поскольку гипофиз не вырабатывает адренокортикотропин, при длительном отсутствии которого железы атрофируются и утрачивают способность синтезировать гормоны.

Предпосылок данной болезни не так уж и мало:

  • аутоимунные поражения коры надпочечников. По той или иной причине иммунитет человека может дать сбой и ошибочно атаковать собственные же органы. Последствия таких сбоев сложно прогнозировать и очень часто – не легко диагностировать;
  • туберкулез;
  • удаление надпочечников (но не обязательно);
  • последствия от длительного гормонального терапевтического лечения;
  • ряд грибковых поражений (таких, например, как бластомикоз);
  • саркоидозное поражение органов;
  • внутренние кровоизлияния;
  • опухолевые образования;
  • венерические поражения (такие, как сифилис);
  • возможное наличие СПИДа;
  • перенесенный амилоидоз;
  • адренолейкодистрофия (врожденная или приобретенная).
Читайте также:  Идиопатическая крапивница: фото, причины, симптомы и лечение

Все перечисленные выше предпосылки можно условно подразделить на группы – первичные, вторичные и редкие. В группу первичных входит аутоиммунные и спорадические (грибковые) венерические, опухолевые образования, туберкулез. В группе вторичных – заболевания гипоталамуса либо гипофиза, последствие раннего прекращения глюкокортикоидной терапии. В числе редких причин – амилоидоз, кровоизлияние, лимфома или гемохроматоз.

Лечение заболевания

Диагностирование облегчается, если присутствует характерный признак недуга – гиперпигментация. Хроническая недостаточность надпочечников имеет благоприятный прогноз, если своевременно и правильно был установлен диагноз, назначена корректно подобранная заместительная терапия.

Заместительная терапия помогает имитировать естественную выработку корой надпочечников необходимых гормонов. Принципом заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности является использование комбинации глюкокортикоидов и минералокортикоидов, поддерживающих основные жизненные функции. Монотерапия только глюкокортикоидами или только минералокортикоидами применяется очень редко.

Лечащий врач назначает таблетированные лекарственные препараты Гидрокортизон и Флудрокортизон. Противопоказанием к применению Гидрокортизона являются заболевания опорно-двигательного аппарата. Флудрокортизон нельзя применять при системных грибковых инфекциях.

Большинство больных нуждается в постоянной заместительной терапии вследствие необратимого поражения эндокринных желез. Им назначается препарат Гидрокортизон или Преднизолон. Преднизолон не назначают при язвенной болезни желудка, при склонности к тромбоэмболии, при инфекционных заболеваниях. Обычно предпочтение отдается Гидрокортизону. Он обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

На ранней стадии заболевания и при диагностировании легкой формы недуга Гидрокортизон или Преднизолон больные принимают только в первой половине дня. При средней тяжести заболевания – в первой и второй половине дня.

Уровень выработки гормонов у здорового человека зависит от общего состояния организма. При травмах, стрессах, острых инфекциях и высоких физических нагрузках дозы лекарственных препаратов необходимо увеличивать. Изменение дозировок лекарств требуется перед хирургическими вмешательствами.

Назначать лечение, уменьшать или увеличивать дозы препаратов, а также контролировать состояние больного должен врач. Самолечение при болезни Аддисона недопустимо.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

  • Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
  • Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
  • Насколько интенсивна симптоматика?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?
Что скажет врач

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При болезни Аддисона показана пожизненная гормонозаместительная терапия

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.