Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

• Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
• Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
• Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
• Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
• Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
• Диффузные заболевания соединительной ткани;
• Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
• Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
• Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Симптомы васкулита

Явными признаками заболевания являются:

• Высыпания на коже. Предшествуют им волдыри, которые со временем лопаются. Сыпь чем-то напоминает крапивницу. Только врач сможет поставить точный диагноз и назначить лечение. Кожные образования имеют плотную структуру, после высыхания на месте остаются рубцы, пигментные пятна или кровоизлияния желтого, зеленого или синего цвета.
• Боль и жжение.
• Поражение внутренних органов и тканей. В основном это почки, желудок и суставы.
• Повышение температуры и изменения артериального давления.
• Поражение ЦНС.
• Головная боль.
• Увеличение лимфоузлов.

Симптомы

Одним из главных симптомов, свидетельствующих о проявлении васкулита, является постоянное лихорадочное состояние у пациента. Температура не повышается сильно и может снижаться в течения дня. Но человек чувствует себя плохо, его постоянно «трясет», лихорадит. На пик повышения температуры тела приходится новая порция кожных высыпаний, напоминающих аллергические.

Также врачи отмечают слабость и утомляемость, потерю аппетита, сильные головные боли, нарушение зрения, кашель и носовые выделения, обмороки, стоматиты, воспаления глаз и частые припухлости в височной зоне. Васкулит всегда характеризуется кровоизлияниями, которые хорошо заметны на коже. Но они занимают дерму только на начальной стадии развития болезни, а затем переходят на суставы, нервные окончания и мышцы.

Возможны поражения внутренних органов из-за повреждения стенок кровеносных сосудов. Очень часто васкулит приводит к проблемам с сердцем и почками. Поражение суставов проявляется не сразу. Сначала человек видит обычные симптомы артрита и часто не предпринимает никаких действий. Более серьезные признаки появляются лишь через несколько недель или месяцев.

Общими симптомами васкулита являются:

• Повышенная утомляемость, общая слабость и недомогание;
• Повышенная температура тела;
• Бледность кожных покровов;
• Отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота;
• Снижение массы тела;
• Обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
• Головные боли, головокружения, обмороки;
• Нарушение зрительной функции;
• Синуситы, иногда с образованием полипов в носу;
• Поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
• Нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
• Артралгии, миалгии;
• Кожные высыпания.

Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.

Васкулит на ногах является сложным заболеванием. В ходе развития патологии поражаются кровеносные сосуды (в основном мелкие), возникает воспалительный процесс.

Просвет сосудов сужается, а это приводит к тому, что кожные покровы нижних конечностей недополучают кислород и необходимые питательные вещества.

На начальной стадии развития недуга ярко выраженные симптомы в основном отсутствуют. Поэтому чаще всего болезнь не удается вовремя обнаружить.

К общим признакам можно отнести:

• зуд;
• отечность;
• появление температуры тела;
• мышечная боль;
• жжение пораженной кожи;
• красная круглая сыпь;
• появление узелков.

Синюшно-багровые высыпания в основном локализуются на голени (передней ее поверхности), ягодицах, стопах и бедрах. В особо тяжелых случаях, сыпь приобретает некротический характер, появляются язвы. Вместе с поражением мелких кровеносных сосудов, часто поражаются и внутренние органы. Если будет затронут кишечник, тогда появятся жалобы на рвоту и сильную боль в желудке. При поражениях почек развивается гематурия и иногда гломерулонефрит.

На рисунке A показана нормальная артерия с нормальным кровотоком. Маленькое изображение рядом с правой стороны показывает поперечное сечение нормальной артерии. На рисунке B показана воспаленная суженная артерия с уменьшенным кровотоком. На изображении с права показано поперечное сечение воспаленной артерии. На рисунке C показана воспаленная, закупоренная артерия и рубцы на стенке артерии. На правом маленьком изображении рядом показано поперечное сечение закупоренной артерии. На рисунке D показана артерия с аневризмой. На изображении рядом показано поперечное сечение артерии с аневризмой.

Нарушение кровообращения, вызванное воспалением, может повредить органы тела. Признаки и симптомы зависят от того, какие органы были повреждены, а также от степени повреждения.

Типичные симптомы воспаления и поражения стенок сосудов:

• лихорадка;
• припухлости;
• общие недомогание и боли.

В зависимости от вида патологии, различается и ее симптоматика. Первичный васкулит сопровождается симптомами, какие свойственны большинству заболеваний: мышечная и головная боль, небольшое повышение температуры. В дальнейшем проявляются признаки поражения органа, сосуды которого начинают подвергаться патологическому процессу. Основные симптомы васкулита:

• кожные высыпания;
• потеря аппетита;
• похудение;
• слабость, утомляемость;
• лихорадка.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.

1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Воспаление затрагивает сосуды не только кожи, но часто вредит внутренним органам. Это может привести к осложнениям, от относительно небольших кожных язв до тяжелой полиорганной недостаточности. Так, пурпура Шенлейн-Геноха нередко осложняется нефритом.

Кроме того, при этой патологии назначается активная терапия, направленная на подавление иммунитета и воспаления. В результате повышается восприимчивость организма к инфекциям.

Как уже отмечалось ранее, заболевание это довольно серьезное и может повлечь за собой опасные последствия в виде недостаточности функций почек, легочных кровотечений, полинейропатии, абсцессов брюшной полости, а также инвагинации кишечника.

Терапия

Примерно у половины пациентов кожное воспаление связано с инфекцией, воспалительным или злокачественным заболеванием. В таких случаях назначается лечение основной патологии. При вирусном гепатите В и С назначаются противовирусные средства.

Лечение кожного васкулита включает такие общие меры:

• покой и тепло для пораженной конечности;
• возвышенное положение;
• устранение трения об одежду и других механических воздействий.

При ограниченных кожных поражениях назначается колхицин. При его неэффективности используются иммунодепрессанты, пульс-терапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях применяется метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.

При неэффективности такого лечения или противопоказаниях к нему используется внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез.

Средства для наружного лечения

• Из наружных средств для лечения кожного васкулита показано применение мази «Солкосерил». Этот препарат способствует восстановлению нормального эпителия, укреплению капиллярной стенки. Мазь применяют при сухих повреждениях, а гель можно использовать для заживления трофических язв, нанося на пораженную область тонким слоем дважды в день до полного заживления.
• Синафлан способствует снятию воспаления и отека сосудистой стенки, препятствует ее некрозу. Мазь наносят на очаги поражения 1-2 раза в день.
• Из наружных средств также полезны компрессы с Димексидом. Этот раствор смешивают с водой в равных долях, примочку держат 15 минут 1-2 раза в день. Димексид оказывает противовоспалительное, дезинфицирующее, ранозаживляющее действие.
• В дальнейшем показано применение средств с пантенолом, снимающих остаточную воспалительную реакцию и защищающих кожу.

Любые препараты должен назначить врач. Это серьезное заболевание, и при неправильном лечении оно поражает внутренние органы, приводя к необратимым изменениям их функции.

Как лечить кожный васкулит народными средствами?

Рецепты народной медицины можно использовать только как дополнение к основному лечению после консультации с дерматологом и ревматологом. Могут применяться такие средства:

• прием внутрь настоя из смеси мяты, хвоща и тысячелистника с добавлением тополиных почек, цветков календулы и бузины; сырье берут в равных долях, настаивают, как чай, пьют по столовой ложке 5-6 раз в день;
• если приготовить отвар из этих же растений и оставить его на 12 часов, с полученной жидкостью хорошо делать компрессы на 20 минут 1-2 раза в день.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

• геморрагический капилляротоксикоз;
• аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
• узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкопластический микробид Мишера — Шторка;
• ллергический артериолит Руитера;
• острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

• пурпуре Шенлейна–Генохо;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
• наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
• синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
• при узелковом полиартериите;
• при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
• ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
• болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.