Болезнь Дюринга или герпетиформный дерматит Дюринга

Болезнь Дюринга или, иное название, герпетиформный дерматит представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.

Описание заболевания

Впервые болезнь Дюринга была описана в восьмидесятых годах 19-го века доктором Льюисом Дюрингом.  Несколькими годами позже ее вновь изучил и дал дополнительное описание  доктор Брок. Однако ни тот, ни другой не смогли указать на точные причины возникновения этого заболевания. Впрочем, до сих пор, несмотря на выдвижение множества  теорий, никто из ученых так и не смог дать точное объяснение этому явлению. Некоторые специалисты считают, что причиной  заболевания являются  вирусы, другие утверждают, что во всем виноваты нервы, психические перегрузки, а третьи думают, что причина кроется в гормональных сбоях.

Дерматит дюринга в виде пузырьков с прозрачной жидкостью

Описание заболевания

Есть также мнение, что дерматит Дюринга – это вовсе не болезнь, а аллергия. А вот иммунологи считают, что оно носит аутоиммунный характер. Некоторые ученые выявили связь между сыпью и нарушением работы тонкого кишечника или возникновением язвы желудка. В пожилом возрасте его появление может говорить  о развитии онкологии. Незнание точных причин затрудняет лечение.

Что такое болезнь Брутона

Тирозинкиназа Брутона

Болезнь Брутона — наследственная патология, характеризующаяся дефицитом гуморального иммунитета. Врождённое заболевание связано с мутацией гена, расположенного на Х-хромосоме. Дефект гена сопровождается нарушением формирования и функционирования В-лимфоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов и иных клеток крови, зарождающихся в костном мозге.

Что такое болезнь Брутона

Синдром Брутона является первым в мире изученным наследственным иммунодефицитом. Впервые был выявлен в 1952 году педиатром Огденом Карр Брутоном, который изучал рецидивирующие инфекции пневмонии у 8-летнего мальчика. Доктор выяснил, что ребёнок перенёс ещё ряд бактериальных заболеваний и установил причину — дефицит гамма глобулинов в крови, то есть наличие агаммаглобулинемии.

Брутон был первым врачом, обеспечившим специфичную иммунотерапию своему маленькому пациенту при помощи инъекций IgG иммуноглобулина. Генетическую природу агаммаглобулинемии учёным удалось выяснить в 1993 году, дефект гена получил название Тирозинкиназа Брутона.

Этиология

Причины синдрома Рейно в настоящее время остаются неизвестными. Существует несколько теорий и предположений относительно его этиологии. Нарушение нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса, обусловленное воздействием предрасполагающих факторов — основная гипотеза происхождения синдрома.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Наследственная предрасположенность,
  • Хроническая травматизация пальцев,
  • Эндокринные дисфункции – сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, феохромоцитома,
  • Гематологические нарушения — тромбоцитоз, криоглобулинемия, тромбофлебиты,
  • Стрессы, переживания, всплески эмоций,
  • Системная и местная гипотермия — частый контакт с холодной водой,
  • Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника,
  • Поражение диэнцефальных структур,
  • Психопаталогии,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Отравление организма солями тяжелых металлов,
  • Профпатологии и промышленные вредности — вибрационная болезнь, взаимодействием с химикатами, местная и общая гипотермия,
  • Долгий и бесконтрольный прием сосудосуживающих препаратов,
  • Аутоиммунные расстройства — ревматические заболевания, СКВ, склеродермия.
Читайте также:  Гэвкамен мазь — инструкция по применению, цена, аналоги

Самопроизвольное возникновение приступов характерно для запущенных и осложненных форм патологии. При этом отсутствует воздействие провоцирующего фактора.

Причины

Главной причиной возникновения синдрома Рейно является внезапный сосудистый спазм, в результате которого нарушается кровоток, питание и трофика тканей. При болезни Рейно  происхождение спазма для медиков  пока остается загадкой, а вот синдром Рейно, как вторичное состояние, чаще всего возникает при:

  • заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, дерматополимиозит, узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, болезнь Шегрена и так далее);
  • сосудистых заболеваниях (облитерирующий атеросклероз, тромбофлебит);
  • заболеваниях крови (тромбоцитоз, криоглобулинемия, множественная миелома, пароксизмальная гемоглобинурия);
  • онкологических и эндокринных заболеваниях (паранеопластический синдром, феохромоцитома, повышение функции щитовидной железы, сахарный диабет); воздействии вредных факторов внешней среды (вибрация, хроническая интоксикация хлорвинилом, поливинилхлоридом, тяжелыми металлами, употребление некоторых лекарственных препаратов, таких, как блокаторы адренергических рецепторов (Пропранолол, Метопролол, Эгилок и другие), противоопухолевые препараты (Винкристин, Цисплатин), эрготамин (Номигрен), серотонин);
  • неврологических заболеваниях (последствия инсультов в виде плегии (отсутствия мышечной силы) в конечностях, синдром запястного канала, поражения межпозвоночных дисков, синдром передней лестничной мышцы и так далее).

Поскольку синдром Рейно имеет приступообразное течение (спазм сосудов возникает время от времени), то есть ряд провоцирующих его проявления факторов. К ним относят:

Причины
  • воздействие холода: для возникновения характерного приступа синдрома Рейно достаточно 10 минут пребывания на морозе или длительного мытья рук под холодной водой;
  • курение;
  • эмоциональное перенапряжение.

Предполагается, что не последнюю роль в возникновении синдрома Рейно имеет генетическая предрасположенность.

Герпертиформный дерматит Дюринга у пожилых людей

Существует старческая форма герпертиформного дерматита. При герпетиформном дерматите Дюринга болезнь проходит бессимптомно на протяжении всей жизни, но начинает проявляться в старости (после 75 лет). В дополнение к кожным признакам отмечается:

  • пониженное потовыделение;
  • постепенное снижение коллагена в кожных покровах;
  • изменение структуры кожи (утолщение в некоторых местах);
  • желтоватый цвет кожи;
  • повышенная пигментация;
  • ломкость ногтей.

Основной причиной кожного заболевания является ксероз, а также нарушенная робота клеток-кератиноцитов, вследствие чего кожа становится сухой.

Герпертиформный дерматит Дюринга у пожилых людей

Специалисты выделяют ещё одну форму данного недуга. Её называют старческой. В этом случае симптоматика заболевания отсутствует на протяжении жизни и начинает проявляться только после 70 лет. К основным признакам дерматита Дюринга у пожилых относят:

  • пониженную потливость;
  • сильное снижение коллагена;
  • структурные изменения кожных покровов;
  • кожу желтоватого оттенка;
  • повышение пигментации;
  • ломкость ногтевых пластин.

Главным фактором, провоцирующим данный недуг, считают ксеродермию, а также нарушение в работе кератоцитов.

Лечение болезни Дюринга

Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.

В настоящее время наиболее эффективными препаратами для терапии дерматита Дюринга считаются препараты сульфонового ряда (дапсон, авлосульфон, диуцифон). Дапсон назначается в дозировке 100–150 мг/сут однократно турами по 5–6 дней с 2 или 3-дневным перерывом длительно с постепенным снижением дозировки вплоть до поддерживающей дозировки (25 мг в неделю). Кроме того, в терапии данного дерматоза применяются глюкокортикостероиды в дозировке 20–40 мг/сут с постепенной отменой. Наружно для лечения ГДД можно применять водный раствор анилиновых красителей и топические глюкокортикостероиды.

Читайте также:  Дермографизм красный стойкий: причины, лечение

Диагностика

К какому врачу обратиться при подозрении на данное заболевание? При подозрении на болезнь Рейно необходимо обратиться к ангиологу, а при невозможности это сделать — к ревматологу. Дополнительно потребуется консультация кардиолога и сосудистого хирурга.

Первым диагностическим критерием болезни Рейно является стойкий спазм сосудов кожи: при согревании кровообращение не восстанавливается, конечности остаются холодными и бледными.

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности.

Обязательно проводятся лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • на общий и с-реактивный белок, альбумин и глобулиновые фракции;
  • развернутая коагулограмма, уровень фибриногена, свойства тромбоцитов и эритроцитов.

В последнее время специалисты отмечают высокую эффективность нового метода диагностики болезни Рейно – широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа. Данный метод обладает большой точностью диагностирования заболевания.

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение

народные средства

Медикаментозное лечение

  • Диафенилсульфон;
  • Сульфасалазин;
  • Солюсульфон.

После купирования симптомов дерматита препараты применяют несколько раз в неделю в небольших дозах для получения стойкой ремиссии недуга.

  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
  • Лоратадин;
  • Цетиризин;
  • Дезлоратадин.

Дозировка и длительность лечения подбирается индивидуально для каждого отдельного пациента.

Питание

исключите

  • пшеничную муку;
  • заменители кофе;
  • алкоголь;
  • квас;
  • холодные десерты;
  • бобовые;
  • злаки;
  • капусту;
  • мучное;
  • колбасные изделия;
  • блюда, приготовленные на масле;
  • морепродукты;
  • йод.

Разрешенные продукты питания:

  • блюда из кукурузной, рисовой и соевой муки;
  • каши из риса, гречки и кукурузы;
  • мясо и рыба в отваренном или запечённом виде;
  • морковь;
  • свеёкла;
  • кабачки;
  • картофель;
  • лук;
  • чеснок;
  • любые фрукты;
  • чай, кофе;
  • зелень;
  • орехи;
  • семечки;
  • оливки.

Народные средства

  • Масло из зверобоя. Для его приготовления потребуется 1 стакан подсолнечного или оливкового масла и 30 г листьев и цветов зверобоя. Растение тщательно измельчите и смешайте с маслом. Средство настаивают в течение 1,5-2 недель. По истечении времени масло очищают от измельчённого зверобоя и смазывают им очаги недуга ежедневно до полного заживления кожи.
  • Мазь на основе зверобоя. Для приготовления такого средства следует взять только что сорванное растение и выжать из него сок, который держат на водяной бане до загустения. Далее его нужно смешать с растительным маслом в соотношении 1:4. Готовым и остывшим средством смазывайте высыпания два раза в сутки до исчезновения симптомов и еще неделю в профилактических целях.
  • Отвар из почек берёзы. Необходимо взять 1 стакан почек и залить 1,5 стаканами воды, дождаться закипания и держать на огне 10 минут. Охлаждённое средство очищают и протирают им очаги с высыпаниями до их заживления. Такой отвар снимает зуд и воспаления.
  • Чай из мелиссы. Данный напиток можно использовать вместо обычного чая или кофе трижды в сутки. В народе считают, что он способен продлить ремиссию, уменьшить высыпания и повысить иммунитет.
  • Травяные ванны. Для лечения дерматита Дюринга используют эти водные процедуры, т. к. они снимают зуд и ускоряют процесс заживления высыпаний. Для приготовления возьмите 1 л отвара из лекарственных растений (календула, ромашка, зверобой) и разведите в 30 литрах воды. Принимать ванну следует 10-15 минут. Рекомендованная температура воды – 37-38 градусов.
Читайте также:  «Преднизолон» внутримышечно: инструкция по применению, дозировка

Регулярное применение вышеуказанных рецептов поможет быстрее добиться стойкой ремиссии только в комплексе с медикаментозным лечением. Перед использованием народных средств необходимо получить консультацию лечащего дерматолога.

Куда звонить, чтоб узнать всё про коронавируса и самоизоляцию

Телефон горячей линии по вопросам коронавируса: 8 800 2000 112

Горячая линия города Москвы для консультации: +7 (495) 870−45−09

(Здесь вы узнаете о деталях соблюдения режима самоизоляции, получите консультацию, где можно сдать анализы на covid-19, а также сможете найти номера служб доставки продуктов, и получить ответы на многие другие вопросы. Часы работы горячей линии: 08:00−21:00 ежедневно.)

Круглосуточная информационная линия по вопросам диагностики и профилактики коронавируса: +7 (499) 251−83−00

Причины и факторы развития

Среди всех дерматозов частота проявлений дерматита Дюринга относительно невелика, составляя приблизительно 0,2–0,48% от общего числа случаев. В зависимости от места проживания, особенностей питания, происхождения, а также множества иных факторов, этот показатель может значительно колебаться. Так, доказано, что потомки коренного населения Северной Европы и Северной Индии, имеющие гены повышенной чувствительности к глютену, значительно чаще заболевают герпетиформным дерматитом, чем прочее население планеты.

Наиболее подвержены болезни мужчины в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины страдают от дерматита Дюринга значительно реже. У детей и людей преклонного возраста, помимо меньшей заболеваемости, отмечены различия в причинах возникновения дерматита, а также отличается тяжесть симптомов.

Этиология болезни Дюринга по сей день остаётся невыясненной. Одной из первых гипотез, стремящейся объяснить возникновение герпетиформного дерматита, была инфекционная, позднее подвергнутая критике. Дискуссионными также являются вирусная, неврогенная и эндокринная гипотезы.

Наиболее состоятельной с точки зрения современной науки представляется версия об аутоиммунном происхождении, сформированная в середине 60-х годов ХХ века. Значительный вес имеет также аллергическая гипотеза.

Аутоиммунное происхождение дерматита Дюринга подтверждается наблюдаемыми у пациентов изменениями слизистой тонкого кишечника. Гистологические исследования демонстрируют атрофию кишечных ворсинок разной степени, вследствие чего часты явления мальабсорбции — затруднения процессов всасывания питательных веществ и электролитов. Проявляется чувствительность к глютену — белку злаковых растений. В сыворотке крови возрастает концентрация иммуноглобулина A, уровень прочих иммуноглобулинов значительно колеблется. Под базальной мембраной кишечного эпителия происходит активное накопление аутоантител к IgA. Изменения в тканях тонкого кишечника напоминают клиническую картину глютеновой энтеропатии и целиакии, вследствие чего ведущими исследователями поднимается вопрос если не о тождественности данных заболеваний, то об их общем происхождении.

Аллергическая гипотеза строится на повышении в крови уровня эозинофилов — клеток, задействованных в противоаллергенных реакциях. Также примечательным является снижение способности крови инактивировать гистамин (так называемый гистаминопексический индекс), острая чувствительность организма к брому и йоду.

В ряде случаев дерматит Дюринга выступает в качестве параонкологического состояния, сопровождающего развитие злокачественной опухоли. Особое внимание требуется, если развитие болезни происходит в преклонном возрасте.