Буллезный пемфигоид: причины, симптоматика, лечение

Буллезные аутоиммунные дерматозы — это хронические, крайне редко встречаемые нарушения. Клиническая картина является неспецифической. Их диагноз требует дополнительного исследования.

Симптомы буллезного пемфигоида

Болезнь появляется, как правило, у лиц старше шестидесяти лет. По обыкновению, появляются пузыри на отечной и красной коже в виде пятен. Несколько реже пузыри возникают на невоспаленных участках кожи. Величина пузырей – не больше одного или двух сантиметров, они приобретают форму полусферы, являются плотными и напряженными. Внутри пузыря — серозное отделяемое, иногда с примесями крови. Пузырь за счет плотной крышечки довольно стойкий. После того, как пузырь вскрывается, может остаться эрозия, которая быстро заживает.

Отделяемое из эрозий и содержимого пузырей формирует коричневые или желтоватые корочки, которые могут иметь разную толщину и размер. Как правило, они локализуются внизу живота, в паховой, подмышечной складке, на сгибательной поверхности ноги или руки. Зоны повреждений бывают обширными, они захватывают довольно большие участки кожи. В некоторых случаях поражения бывают ограниченными, пузыри единично появляются на животе.

Слизистые оболочки поражаются ориентировочно у трети пациентов, появляются в основном вторично, после образования кожных пузырей, как правило, локализуются во рту. Боли сильной не бывает, отсутствует сильное течение слюны, на губах поражений нет. В случае прогрессирования болезни сыпь распространяется по телу. Иногда пузыри распластываются до размера очень больших — до десяти сантиметров. Поверхность покрывается обширной эрозией. При этом появляется болезненность, зуд, сильное жжение. Проходит буллезный пемфигоид хронически, зачастую случаются ремиссии, но понемногу тяжесть недуга ослабевает.

Что такое буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Пемфигоид буллёзный

Буллёзный пемфигоид— доброкачественное хроническое болезнь кожи; первичный элемент— пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Клиническая картина

  • Появление нанеизменённой (традиционно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2—5 смв диаметре) внекоторых случаях смелкими пузырьками попериферии; пузыри долго остаются неповреждёнными
  • Локализация: конечности итуловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки
  • Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда спримесью крови
  • Симптом Никольского отрицательный
  • Акантолитические клетки отсутствуют
  • Зуд кожи (иногда выраженный)
  • Возможно бессимптомное течение.
  • Методы исследования

  • Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри своспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов
  • Иммунофлюоресцентное исследование
  • Биопсия поражённых тканей.
  • Дифференциальный диагноз

  • Пузырчатка вульгарная
  • Много-формная экссудативная эритема
  • Герпетиформный дерматит.
  • Лечение:

  • Препараты выбора
  • Цитостатики (метотрексат, циклоспорин)— при резидентных кглкжокортикоидам формах
  • При локализованной форме— глюкокортикоиды (местно)
  • Альтернативный продукт— дапсон (диафенилсульфон).
  • Течение ипрогноз. Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только обнаруживаются новые.

    Плоскостопие. Симптомы, причины и лечение Плоскостопие

    Синонимы

  • Пемфигус буллёзный
  • Пузырчатка вульгарная доброкачественная
  • Дерматит герпетиформный Буллёзный пемфигоид
  • Причины БД

    Заболевание провоцируют факторы внешние и внутренние.

    Внешними принято считать:

    1. Длительный прием антибиотиков; непереносимость компонентов, входящие в состав лекарств.
    2. Воздействие ярких солнечных лучей.
    3. Поражение кожи скипидаром, аммиаком, краской для волос и иными веществами – неорганическими соединениями.
    4. Лучи ультрафиолетовые (естественные или искусственные).
    5. Чрезмерно низкая или высокая температура воздуха.
    6. Средства декоративной и лечебной косметики.
    7. Латекс.
    8. Аксессуары из материала, содержащего никель.
    9. Соприкосновение с отдельными видами растений

    Внутренние факторы:

    1. Вирус герпеса.
    2. Обострение аллергических реакций.
    3. Порфирия – нарушенный обмен железа.
    4. Диабет сахарный — нарушение обменных процессов.
    5. Импетиго.
    6. Аномалии генетического уровня, возможна передача болезни по наследству.
    7. Волчанка красная.

    Внутренние причины являются более серьезными, ведь их невозможно предотвратить, и приходится бороться с их последствиями. Они практически не зависят от поведения человека.

    Многие из внешних причин можно не допустить, здесь в полной мере играет роль человеческий фактор, являющийся косвенным побудителем для приобретения столь неприятной во всех отношениях болезни.

    Читайте также:  Вросший волос лечение в домашних условиях

    Как правильно лечить?

    Для лечения буллезного дерматита не нужно использовать специальное медицинское оборудование. Данная процедура очень простая, но это вовсе не значит, что заниматься лечением нужно без помощи специалиста. Перед использованием любого медицинского препарата необходима консультация у врача-дерматолога.

    Медикаменты

    Как правильно лечить?

    Для лечения используются различные препараты, предназначенные для наружного и внутреннего применения. Рассмотрим наиболее эффективные из них.

    Таблица. Медицинские препараты для лечения буллезного дерматита

    Название препарата Описание Применение Стоимость
    Фукорцин Сильное медицинское средство, оказывающее противовоспалительный эффект. Используется для различных видов кожного заболевания. Фукорцин способен проявлять антисептические и противогрибковые свойства при лечении. Данное медицинское средство предназначено для наружного применения. Дозировка не должна отличаться от указанной в инструкции. Средство необходимо наносить на пораженные участки кожи 2-3 раза в день. Длительность лечения составляет 14 дней. 150 рублей
    Вольтарен Эффективный противогрибковый препарат, обладающий фунгицидной активностью. Выполняет функции нестероидного противовоспалительного средства. Предназначен для местного применения. Вольтарен имеет антибактериальные восстанавливающие свойства. Перед нанесением крема необходимо подготовить обрабатываемую поверхность: почистите зараженную кожу и просушите ее. Препарат необходимо наносить 1 раз в день. Наносить небольшим слоем, затем аккуратно втирать в тело. Длительность лечения зависит от тяжести заболевания. Обычно терапия длится не более 7 дней. Для лечения детей подбирается индивидуальный курс. 300 рублей
    Метилурациловая мазь Противогрибковый препарат широкого спектра, используемый для лечения всех видов кожных заболеваний, в том числе и буллезного дерматита. Обладает анаболической и антикатаболической активностью. Метилурациловая мазь имеет противовоспалительные свойства. Средство необходимо наносить на пораженные участки кожи один раз в сутки. Перед использованием Метилурациловой мази следует тщательно почистить кожу и высушить ее. Препарат использовать до полного исчезновения лишая. Длительность терапевтического курса – 15-30 дней. 80 рублей
    Как правильно лечить?

    Народные средства

    Многие люди не доверяют современной медицине, отдавая предпочтение народным методам лечения буллезного дерматита. Для этой цели существует большое количество различных рецептов, в состав которых входят травы и другие компоненты натурального происхождения. Зачастую врачи рекомендуют использовать эти средства не в качестве основного метода терапии, а для дополнения к традиционному лечению.

    Другие способы

    Как правильно лечить?

    Если препараты в виде кремов или мазей не помогают, врачи назначают системное лечение. Для этого существует большое количество медицинских препаратов в таблеточной форме, принимать которые нужно только по назначению врача. Оральные препараты плохо влияют на работу печени, которая играет роль некого фильтра в человеческом организме. В данном случае врач должен постоянно следить за состоянием печени и других внутренних органов пациента для предотвращения нежелательных последствий.

    Читайте также:  Рапунцель вызывали? 8 способов отрастить длинные волосы

    Особенности лечения при беременности

    Женщины в период беременности довольно часто подвергаются этому заболеванию. К счастью, буллезный дерматит не может навредить здоровью матери и малыша. Но это не означает, что лечение нужно откладывать на потом. В подобных случаях врачи назначают специальные лечебные растворы вместо сильных препаратов.

    Как правильно лечить?

    Заниматься лечением можно и в домашних условиях. В таком случае подойдет лечение яблочным уксусом или луковым соком. Перед началом терапии обязательно нужно посоветоваться с врачом, ведь на кону стоит здоровье малыша.

    Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

    Уровнидостоверности доказательств

    Описание.

    Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок.

    Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок.

    Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок.

    Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

    Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

    Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

    Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев).

    Мнение экспертов.

    [custom_ads_shortcode3]

    Диагностика

    Диагностика буллезного пемфигоида основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи : При гистологическом исследовании биоптата кожи со свежим пузырем выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз). Для выявления IgG к белкам компонентам базальной мембраны кожи проводится иммуногистохимическое исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. При необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом проводится дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения.