«Клинические рекомендации «Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых»

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 14 «О Методических рекомендациях по проведению экспертизы безопасности, качества и эффективности медицинских изделий в целях их регистрации в рамках Евразийского экономического союза» Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 15 «Об Общих подходах к установлению особых мер защиты прав и интересов отдельных категорий потребителей» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства»

Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах. Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

  • Т-клеточными;
  • В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

  • низкую – I;
  • среднюю – II;
  • высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:а) пролимфоцитарная;б) пролимфоцитарно-лимфобластная.2. Лимфосаркома диффузная:а) лимфоцитарная;б) лимфоплазмоцитарная;в) пролимфоцитарная;г) лимфобластная;д) иммунобластная;е) опухоль Беркитта.3. Плазмоцитома.4. Грибовидный микоз.5. Ретикулосаркома.

6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Читайте также:  3 основные психологические причины энуреза у детей (недержания)

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Т клеточная лимфома: виды, признаки, лечение и прогноз

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию.

По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой.

Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой.

Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра.

Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Читайте также:  Псориаз на шее: симптоматика, причины и лечение заболевания

Плазмобластная лимфома что это такое

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

При современном уровне развития медицины онкология теперь – не обязательно смертельный приговор. Благодаря новым методам диагностики опухолевидные заболевания сейчас успешно лечат. Чем раньше болезнь обнаружена, тем больше шансов на полное выздоровление. Одно из распространенных онкологических заболеваний – лимфома. Что такое лимфома и как ее можно вылечить?

Лимфомой называют группу гематологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему и внутренние органы путем накопления в них злокачественных лимфоцитов. Лимфоциты имеют особенность распространяться по лимфе и крови по всему организму.

Виды лимфом

Название «лимфома» получили сразу несколько видов заболеваний, которые поражают лимфатическую систему. Классификация лимфом позволяет подобрать действующее лечение для каждой из них.

Лимфомы делятся на два типа: ходжкинская и неходжскинские. Болезнь Ходжкина характеризуется наличием специфических клеток в пораженной ткани, названные клетками Березовского – Штернберга – Рида. Их наличие проверяется гистологическим исследованием образца ткани, полученного в результате биопсии. Если анализ подтвердил отсутствие указанных клеток, лимфому считают неходжскинской формой.

Болезнь Ходжкина характеризуется предсказуемым течением болезни. Лимфогрануломатоз распространяется от одного лимфатического узла к другому, что упрощает его лечение.

Плазмобластная лимфома что это такое

Неходжскинские формы включают в себя много подвидов лимфом, которые различаются по месту образования и специфическим для каждого типа клеткам. Для конкретных лимфом характерна особенная гистологическая картина и клинические проявления, отчего зависит назначаемое лечение.

Лимфомы, относящиеся к индолентному типу, имеют благоприятное течение и медленное развитие. Такой тип длительное время не требует какого-то специфического лечения.

Только регулярного посещения онколога и проведения анализов крови и некоторых других исследований. Лимфомы агрессивного типа характеризуются быстро прогрессирующим течением и наличием нескольких симптомов сразу.

Лечение таких лимфом необходимо начать незамедлительно, пока аномальные клетки по крови и лимфе не разнеслись по всему организму.

Традиционно аномальные клетки лимфоцитов образуются в лимфоузлах. Но при некоторых типах лимфом лимфоузлы не увеличиваются, так как образование опухолевых клеток происходит в других органах. Такой тип называется экстранодальным и считается самым сложным для диагностирования, так как отсутствует первичный симптом – увеличение лимфатических узлов.

Любой из перечисленных типов может появиться как у взрослых, так и у детей. Достоверно неизвестно, какие причины вызывают аномальный рост лимфоцитов. Установить причину удавалось всего в нескольких случаях.

Например, поражение слизистых оболочек может вызвать хеликобактер пилори, который является возбудителем гастрита и язвы. Соответствующий анализ поможет связать появление возбудителя и образование рака.

Развитие рака провоцируют и инфекционные болезни.

Стадии и симптомы

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется четырьмя стадиями развития, каждая из которых имеет свои особенности.

  1. На начальной стадии патологический процесс поражает одну область лимфоузлов.
  2. Болезнь затрагивает две или больше зон лимфоузлов, которые расположены с на одной стороны от диафрагмальной линии.
  3. Поражение наблюдается в лимфатических узлах, локализующихся с двух сторон по отношению к диафрагме.
  4. Злокачественный процесс распространяется, и захватывает не только лимфоузлы , но и другие органы.

Лучше всего поддается лечению первая стадия заболевания, а Т-лимфома 4 стадии имеет крайне неблагоприятный прогноз.

В число симптомов Т-лимфомы входят:

  • появление на разных частях тела пятен, бляшек, язв и папул, которые сопровождаются зудом и дискомфортом;
  • стойкое увеличение и уплотнение лимфоузлов;
  • нарушения пищеварения;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • хроническая усталость;
  • субфебрильная (37-37,5 градусов) лихорадка непонятной этиологии;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного отдыха;
  • вялость и апатия.

Остальные симптомы могут варьироваться в зависимости от локализации, формы и разновидности болезни.

Что из себя представляет В-клеточная лимфома и как ее лечить

В-клеточная лимфома – злокачественное новообразование, развитие которого сопровождается распространением раковых клеток в иные органы и системы в организме. Назвать точно, какие причины могут вызывать такую патологию, на сегодняшний день невозможно.

Одно можно с точностью сказать: чем ранее диагностирована в-клеточная лимфома, тем больше шансов на полное выздоровление. По мнению многих исследователей на развитие новообразования могут влиять токсические и канцерогенные вещества при своем воздействии на организм человека.

Общая характеристика и причины возникновения патологии

Международная классификация болезней 10 пересмотра (мкб 10) присваивает лимфоме код B-клеточная лимфома неуточненная.

Бета – клетками лимфоцитами обеспечивается иммуномодулирующая функция организма. При патологическом процессе в клетках – предшественниках бета – лимфоцитов и нарушении их функционирования происходит сбой в защитной системе организма. По этой причине в него начинаютпроникать различного рода бактерии, паразиты, грибки и другие патогенные микроорганизмы, что является причиной для развития многих заболеваний.

Читайте также:  Высыпания в паху у мужчин: фото, причины, лечение

По данным многочисленных исследований в некоторых странах именно клеточная (крупноклеточная) лимфома – заболевание, которое приобрело масштабы эпидемии. Основная причина такого явления – увеличение случаев приобретенного и врожденного иммунодефицита.

Несмотря на недостаточное изучение причин, способствующих возникновению такого злокачественного новообразования, как лимфома, можно выделить предрасполагающие к патологии факторы:

  • развитие в организме синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД, ВИЧ);
  • присутствие вирусной инфекции, провоцирующей развитие такого заболевания, как гепатит;
  • развитие аутоиммунного тиреоидита;
  • развитие генетической патологии, например, синдрома Клайнфельтера;
  • воздействие на организм химического агрессивного вещества или радиации;
  • неблагоприятные экологические условия, в которых проживает человек;
  • развитие иммунной патологии врожденного характера;
  • возрастной фактор;
  • развитие ревматоидного артрита;
  • лишний вес;
  • проведение радиотерапии или химиотерапии для устранения онкологического заболевания.

Симптомы и признаки, характеризующие в-клеточную лимфому

B-клеточная лимфома имеет схожие симптомы с некоторыми видами злокачественных опухолей. Общими неспецифическими симптомами можно назвать:

  • резкое и беспричинное похудение;
  • незначительное повышение общей температуры;
  • общее недомогание;
  • лимфатические узлы начинают увеличиваться группами;
  • быстрая утомляемость, даже при незначительных нагрузках;
  • усиленное потоотделение, особенно ночью;
  • развитие анемии, тромбоцитопении, что вызывает такие симптомы, как бледность кожного покрова и повышенная кровоточивость.

Если в поражение вовлечен костный аппарат или внутренние органы, возникает болевой синдром в соответствующей области и другая характерная симптоматика в-клеточной лимфомы (код по мкб 10 — C85.1):

  • при поражении легких – чувство нехватки воздуха и кашель;
  • при поражении кишечника – нарушенное пищеварение, рвотные позывы;
  • при поражении головного мозга – частые головокружения, головные боли, нарушение зрительной системы.

Как диагностируют развитие в-клеточной лимфомы

Чтобы поставить правильный диагноз, сразу после обращения человека в больницу с характерными симптомами врач назначает определенные инструментальные и лабораторные исследования:

  1. Ультразвуковое исследование, которое проводят, чтобы определить, в каком состоянии находятся пораженные лимфатические узлы и внутренние органы.
  2. Рентгенографическое исследование, которое назначают, чтобы выявить патологические изменения в костной ткани, органах грудного и брюшного отделов.
  3. Проведение костномозговой пункции – инвазивного исследования необходимо для изучения взятого образца с последующим генетическим, иммунологическим и цитологическим анализом. В этом случае можно определиться с типом новообразования и дальнейшим прогнозом.
  4. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография помогут определиться со степенью поражения конкретного внутреннего органа, а также со стадией развития в-клеточной лимфомы.
  5. Проведение спинномозговой пункции назначают для того, чтобы определиться со степенью распространения патологических клеток лимфомы в ЦНС.
  6. Биопсия – метод диагностики, в процессе осуществления которого можно определиться с типом лимфомы и стадией ее развития.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой. Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног. На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания. Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень). В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом. Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах. Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.