Синдром Мендельсона

Синдром Нельсона получил свое название по фамилии врача-исследователя из США Д. Нельсона.

Синдром Элерса -Данло

Первые описания классических проявлений этого наследственного синдрома относятся к началу XX века: гипермобильность суставов, избыточная растяжимость кожи, хрупкость сосудов с подверженностью к образованию гематом (Danlos М. 1908; Ehlers Е. 1901). Для синдрома Элерса — Данло характерно выраженное разнообразие клинических проявлений, в основе которых лежит генетическая полиморфность этой тяжелой патологии (Burrows N.P. 1999).

В настоящее время установлено, что синдром Элерса — Данло относится к коллагенопатиям и наследуется как по аутосомно- доминантному типу, так и по аутосомио-рсцессивному типу. Установлено нарушение синтеза коллагеновых белков: 1, III, V. Нарушение в организации структурного компонента экстраклеточного матрикса кожи, мышечной и костно-суставной системы, стромы внутренних органов, элементов сердечно-сосудистой системы обуславливает полиморфность клинических проявлений синдрома Элерса — Данло (Bergqvist D. 1996; Byers Р.Н. 1994; Mattar S.G. et al. 1994). Последняя признанная классификация, разработанная в 1997г., включает 6 типов синдрома: классический, гипермобильный, васкулярный и кифосколиотический типы, артрохалазию, дорматоспараксис (Блинникова О.Е. и др. 1985;Beigthon P. et al. 1998). Одним из характерных проявлений синдрома — расширение корня аорты на фоне кистозной дегенерации медии в результате нарушения синтеза коллагена. Развитие аневризмы восходящего отдела аорты приводит к прогрессированию аортальной недостаточности и грозит опасностью разрывов и расслоений стенки аорты.

Болезнь Эрдгейма

Существуют сведения о сходстве изменений соединительной ткани аорты при болезни Эрдгейма и синдроме Марфана (Tamura К. 2002; Trotter S.E., Olsen E.G. 1991). В процессе формирования аневризмы основное значение имеет патология средней оболочки аорты, а именно уменьшение количества и нарушение структуры эластических мембран с образованием кистозных полостей и накоплением межклеточного вещества, богатого гликозаминогликанами.

Подобные изменения аорты, известны как кистозный медионекроз Гзелля-Эрдгейма по имени авторов, впервые описавших данную патологию. В результате которых снижается прочность аортальной стенки, что создает условия для формирования аневризм (Голосоеская М. А., Ермолаев В. И. 1988; KlimaT. etal. 1983; Leu Н. J. 1988; Tamura К. 2002).

При дисплазии соединительной ткани аорты в формировании аневризмы участвует не только средняя оболочка сосуда. На изменение средней оболочки аорта реагирует, как единая структурно-функциональная система, возникновением комплекса взаимосвязанных деструктивных и компенсаторно-репаративных процессов. В результате формируется интимальное утолщение, которое является морфологической основой развития раннего атеросклероза аорты при синдроме Марфана и болезни Эрдгейма (Шереметьева Г.Ф. и др. 2004).

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Синдром Нельсона — симптомы |

В каких случаях у человека может развиться синдром Нельсона? На сегодняшний день это достаточно редкая эндокринная патология, но тем не менее про синдром Нельсона должна быть отдельная публикация на Здравствуйте! Из этой статьи вы узнаете, чем чревато двустороннее удаление надпочечников у пациента, получившего ранее диагноз «болезнь Иценко-Кушинга».

Этот синдром может возникнуть и через 2 месяца после оперативного вмешательства, и через 25 лет. Другими словами, сроки развития данной патологии после двусторонней адреналэктомии очень вариабельны, однако у большинства пациентов синдром Нельсона можно наблюдать примерно через 6-8 лет после операции.

Почему возникает синдром Нельсона?

Выше было указано, что синдром Нельсона в последние годы наблюдается очень и очень редко. И это неспроста.

В прошлом, когда медицинская наука еще не была развита как сейчас, существовали достаточно заметные ограничения в методиках ведения больных с гиперкортицизмом гипофизарного генеза (болезнь Иценко-Кушинга).

И именно в те годы синдром Нельсона можно было наблюдать практически у каждого второго больного, некогда перенесшего операцию по удалению обоих надпочечников.

Врачей-хирургов, владеющих совершенными методиками проведения оперативных вмешательств на мозге, можно было посчитать по пальцам. Да и совершенными, согласно современным представлениям, эти методики сейчас называть язык как-то не поворачивается…

В те годы наиболее оптимальным методом лечения такого заболевания, как Иценко-Кушинга, являлось оперативное удаление бригадой хирургов надпочечников с обеих сторон. Делалось это в целях ликвидации практически единственного источника кортикостероидных гормонов, то есть минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

И действительно, после такого лечения больной буквально «вставал на ноги» после тяжелого заболевания, поскольку удалялся основной источник синтеза этих гормонов-виновников, уровень которых зашкаливал норму прежде.

Читайте также:  “Безопасное снятие гель-лака + пошаговая инструкция”

И возникало ощущение, что человек выздоровел. Но если вдуматься… Опухоль гипофиза-то не исчезла. И хотя после операции уже нет в крови избытка кортикостероидов, опухоль гипофиза по-прежнему продолжает активно выделять гормон АКТГ.

К чему же это приводит?

Избыточный синтез АКТГ, не находя мишени для своего действия, приводит к постепенному (или быстро прогрессирующему) росту изначально маленькой опухоли. При этом даже аденома, которая имеет доброкачественный характер, представляет значительную угрозу для жизни больного. Ведь место ее расположения — черепная коробка. Опухоли просто некуда расти!

Синдром Нельсона — симптомы |

Поэтому основные симптомы при возникновении синдрома Нельсона связаны со сдавлением и смещением церебральных структур. Естественно, после такой тяжелой операции больному пожизненно нужно будет принимать заместительную гормональную терапию препаратами гормонов надпочечников.

Подбирать дозы этих препаратов — занятие из непростых. Даже у очень опытных и грамотных в этом отношении специалистов могут возникать погрешности в терапии, ведь практически невозможно подстроиться под естественные механизмы регуляции человеческого организма, так что всегда есть риск введения химического препарата меньше требуемой дозы, или же его передозировка.

К большому сожалению, и на сегодняшний день иногда, хоть и очень редко, можно наблюдать развитие этого синдрома у пациентов, например, при тяжелом течении болезни Кушинга.

Как проявляется синдром Нельсона

Симптоматика при синдроме возникает из-за:

  1. Передозировки гормональных препаратов. При этом отмечаются такие проявления, как артериальная гипертензия, «матронизм» (красное лицо округлой формы), неравномерный тип ожирения, тахикардия, боли в области спины, мышечная слабость, изменения трофики кожи.
  2. Роста гипофизарной опухоли. Характеризуется снижением обоняния, головными болями, диэнцефальными нарушениями, нарушением зрения, изменением вкусовых ощущений, гиперпигментацией мест трения и открытых частей тела.
  3. Дефицитом гормонов после операции, которое имеет лабильное течение. Возникающая при этом надпочечниковая недостаточность имеет тенденцию к развитию кризов острой недостаточности. При этом может возникать нарастающая слабость, рвота и тошнота, снижение аппетита, быстрая утомляемость, понижение артериального давления, боли к суставах и костях.

Синдром Нельсона и его лечение

Для того, чтобы не дать возможности развитию этого синдрома после двусторонней адреналэктомии необходимо проведение лучевого облучения области гипофиза.

Если же синдром Нельсона уже имеется, лечение заключается в корректировке назначенных доз гормональных препаратов для заместительного лечения. Помимо этого, осуществляется воздействие на систему гипоталамус-гипофиз (удаление опухоли, лучевая терапия, подавление синтеза АКТГ при помощи определенных медикаментов).

Оставь комментарий, и получи ПОДАРОК!

Поделиться с друзьями:

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Мендельсона:

При аспирационной пневмонии морфологически выявляется развитие альвеолярного экссудата, содержащего-фибрин, поли-морфонуклеарные лейкоциты и макрофаги. Геморрагический легочный отек может варьировать от небольших локальных уча­стков до значительно распространенных областей. В некоторых из этих геморрагических фокусов обнаруживаются некрозы аль­веолярных перегородок. Имеют место повреждения эндотелия капилляров и сосудистые тромбозы. Подобный характер повреждений вызывает ателектазы, вероятно, связанные с разрушением сурфактанта, выстилающего альвеолы, и массивной экссудацией эритроцитов и жидкости с образованием гиалиновых мембран. Если в легкие, помимо жидкости, попадают материальные ча­стички, имеет место комбинация быстро возникающего геморра­гического отека и более медленно развивающейся гранулема-тозной реакции с повреждением бронхиол и альвеолярной стенки.

Типы и проявления

Разделяют 10 основных разновидностей. Их различия заключаются в дефекте ген, симптомах и характере наследования.

  1. Его называют классическим с тяжёлым течением. Возникает в более 40% случаев. Отличается аутосомно-доминантный наследованием. В этом случае у заболевшего отмечается повышенная растяжимость кожи. При сравнении со здоровым эпидермисом — при патологии он растягивается в два раза сильнее. Также происходит искривление скелета, повышенная склонность к образованию рубцов и псевдоопухолей, часто появляются раны. У некоторых пациентов может наблюдаться варикозное расширение вен на ногах. А у беременной женщины возможны преждевременные роды.
  2. Это также классический вид, но уже с мягким течением. У него такие же признаки, как и в первом случае. Выражены они меньше. Кожа растягивается не значительно, а суставы особенно подвижны только в стопах и ступнях.
  3. Этот тип имеет аутосомно-доминантное наследование. Появляется повышенная подвижность всех суставов и имеются патологические изменения мышц и скелета.
  4. Это сосудистый вид. Встретить его можно не часто. Отличается тяжёлым течением, склонностью образования спонтанных гематом. Может произойти разрыв полых органов и сосудов. Эпидермис растягивается немного, пальцы рук выворачиваются в обратную сторону.
  5. Имеет рецессивное наследование. Кожа в этом случае сильно растягивается, на ней часто появляются кровоподтёки и раны. Гипермобильность суставов выражена умеренно.
  6. При данном виде патологии наблюдается тяжёлый кифосколиоз и косолапость. Могут быть проблемы со зрением. Возможно образование косоглазии, глаукомы, отслойка сетчатки.
  7. Может наследоваться аутосомно-доминантно и аутсомно-рецессивно. У пациента наблюдается гиперподвижность суставов, которая приводит к частым вывихам
  8. Отличительной чертой является хрупкость дермы. У заболевшего развивается ярковыраженный периодонтит, который приводит к выпадению зубов в раннем возрасте.
  9. Имеет аутосомно-рецессивное наследование, выражается полосовидной атрофией кожи и нарушением агрегации тромбоцитов.
  10. У пациентов наблюдаются вывихи плечевых суставов и надколенника. Можно встретить врожденный вывих бедра.

На данный момент из списка исключен 11 тип. Это Х-сплетенный вариант вялой кожи.

Что облегчит состояние

  • Глазные капли или специальные очки, которые помогают глазам удерживать влагу.
  • Употребление большего количества воды и продуктов, стимулирующих выделение слюны (облегчат сухость во рту).
  • С симптомами артрита можно бороться с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) или других лекарств для лечения воспалительного артрита.
  • Изменения образа жизни – физические упражнения и полноценный сон, чтобы улучшить память и внимание.

Хроническая усталость: причины и методы борьбы Читать полностью

Сухая кожа или обезвоженная: в чем разница и что делать Читать полностью

О каких болезнях говорит кашель Читать полностью

Сухость, неровность, морщины: восстанавливаем кожу после лета Читать полностью