Болезнь Бернгардта Рота — симптомы, диагностика, лечение

О том, у кого болезнь Хортона развивается чаще, о причинах, симптомах, принципах диагностики и лечения данной патологии пойдет речь в нашей статье.

Болезнь штаргардта

Болезнь Штаргардта

Дифференциальный диагноз

  • Ретинопатия перицентральная пигментная (268060, р) -дополнительно косоглазие, астигматизм, дальнозоркость.
  • Дистрофия палочек и колбочек (#120970, , дефект гена CRX, R) — дистрофия сетчатки, быстро приводящая к полной слепоте. Начало заболевания — потеря
  • Болезнь Веста — см. п2.
  • Атрофия хориоретинальная прогрессирующая (*600790, 6q, дефект гена CRAPB, R) — врождённая прогрессирующая атрофия жёлтого пятна и носовой области сетчатки, нистагм, миопия, снижение зрения, отслойка сетчатки.
  • Причины

    Болезнь Рота — невропатия латерального кожного нерва бедра (на рисунке он красного цвета).

    Сдавление нерва в естественно-анатомических каналах-туннелях

    Выделяют несколько таких участков с наибольшим риском компрессии нерва:

    Причины
    1. При выходе нерва из полости таза под паховой связкой он резко изгибается под углом и проходит насквозь подвздошную фасцию. Здесь вероятно сдавление и трение нервного волокна острым краем фасции нижней конечности в области тазобедренного сустава при выполнении наклона туловища вперед;
    2. Чаще всего процесс происходит на участке между точкой прикрепления паховой связки и передней верхней подвздошной остью крыла подвздошной кости. При выходе на бедро нерв имеет скудное кровоснабжение — это может явиться следствием ишемии данной области.
    3. Существуют случаи, когда часть паховой связки раздваивается, образуя, тем самым, канал для прохождения нерва, где он также может сдавливаться;
    4. Невропатия нерва может происходить по причине его прохождения близко с неровной костной поверхностью края верхней подвздошной кости;
    5. Ущемление нерва волокнами портняжной мышцы на бедре;
    6. Поражение может произойти в области туннеля, образованного широкой фасцией бедра и при выходе из него.

     Другие причины Болезни Рота

    • Ношение тугого ремня или сдавливающей одежды;
    • беременность, когда углубляется поясничный лордоз — прогиб в пояснице, таз при этом наклоняется вперед и увеличивается разгибание тазобедренного сустава, в результате этого паховая связка натягивается и сдавливает нерв, но при условии, что он проходит по каналу, образованному в результате раздвоения этой связки;
    • скопление жировых отложений на животе и бедрах ведет к натяжению нерва и появлению чувствительных симптомов;
    • опухоль внутренних органов любого генеза (паховая грыжа);
    • скопление асцитической жидкости в брюшной полости;
    • забрюшинная гематома;
    • воспалительные заболевания и операции в брюшной полости;
    • сахарный диабет, брюшной тиф, малярия, опоясывающий лишай, авитаминоз.

    Этиология

    Латеральный нерв бедра начинается из передних ветвей спинномозгового нерва, что проходит через подвздошно-поясничную мышцу и появляется в районе бедра, проходит через паховый канал на бедро, а заканчивается недалеко от колена.

    Ущемление происходит при наклоне верхней части тела вперед или во время ходьбы.

    Основные причины патологии:

    • избыточная масса тела – жировые отложения откладываются в бедренной части в связи с анатомическими особенностями строения;
    • злокачественные и доброкачественные новообразования;
    • проблемы с обменом веществ;
    • нарушение питания нерва;
    • воспалительные процессы в брюшной полости;
    • сильно узкое и тесное белье;
    • узкий канал в паховой связке;
    • неправильное расположение костей таза и сухожилий;
    • после родов, когда тазобедренные кости не стали на место;
    • ношение корсетов, которые передавливают нижнюю часть тела;
    • заболевания позвоночника;
    • малоподвижный образ жизни.
    Читайте также:  Хориоретинит – причины, признаки, симптомы и лечение

    Болезнь Рота

    В период беременности, когда начинают перестраиваться тазобедренные кости, под давлением может развиться ущемление бедренного нерва, что приводит к возникновению заболевания.

    Болезнь штаргардта

    Болезнь Штаргардта— одна изнаиболее частых причин дегенерациижёлтого пятна вдетстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерацияжёлтого пятна, центральный пигментный ретинит, снижение зрения сразвитием центральной скотомы, начало от7 до12 лет жизни.

    Дифференциальный диагноз

  • Ретинопатия перицентральная пигментная (268060, р) -дополнительно косоглазие, астигматизм, дальнозоркость.
  • Дистрофия палочек иколбочек (#120970, , дефект генаCRX, R)— дистрофия сетчатки, быстро приводящая кполной слепоте. Начало заболевания— потеря
  • цветового зрения, потом появляется ночная слепота исужение полей зрения. Эти симптомы сопровождаются пигментной дегенерацией сетчатки сутратой палочек иколбочек.

  • Болезнь Веста —
  • Атрофия хориоретинальная прогрессирующая (*600790,6q, дефект гена CRAPB, R)— врождённая прогрессирующая атрофияжёлтого пятна иносовой области сетчатки, нистагм, миопия, снижение зрения, отслойка сетчатки.
  • См. также Дистрофия фоторецепторов (nl), Дегенерация возрастная макулярнаяЛитература. StargardtК: Uber familiare, progressive Degeneration inder Makulagegend des Auges. Albrecht van Graefes Arch. : 534—549, 1909; WeleberRG: Stargardt’s macular dystrophy. Arch. : 752—754, 1994;217: 116—118

    Причины возникновения

    Болезнь Хортона имеет аутоиммунную природу. Болезнь Хортона – аутоиммунная патология. Доказательством этому является обнаружение в крови больных антител к IgM и IgA, а также циркулирующих иммунных комплексов.

    Причины возникновения

    Возникает сбой в иммунной системе, вероятно, под воздействием на организм некоторых вирусов, в частности, вируса герпеса, гепатитов, гриппа и прочих. Конечно, не каждый человек, переболевший вышеуказанными инфекциями, заболевает васкулитом – играет роль и генетическая предрасположенность к данной патологии (почти во всех случаях височного артериита у больных обнаруживается носительство определенных генов HLA-системы – А10, В8 и В14).

    Лечение

    Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

    Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.

    Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

    Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

    Лечение
    • сосудоукрепляющие средства;
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
    • иммуносупрессивные препараты;
    • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

    Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

    В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

    Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

    Читайте также:  Каковы симптомы токсокароза у детей и как его лечить

    Лечение и прогноз болезни Штаргардта

    Этиологического лечения нет. В качестве общего вспомогательного лечения применяются парабульбарные инъекций таурина и антиоксидантов, введение сосудорасширяющих средств (пентоксифиллин, никотиновая кислота), стероидных препаратов. Проводится витаминотерапия для укрепления сосудов и улучшения кровоснабжения (вит. группы В, А, С, Е). Показаны физиотерапевтические методы лечения: лекарственный электрофорез , ультразвук, лазерстимуляция сетчатки . Применяется методика реваскуляризации сетчатки путем трансплантации в зону желтого пятна пучка мышечных волокон. Разрабатывается патогенетическая регенерационная офтальмологическая технология аутологичной тканевой терапии с помощью стволовых клеток жировой ткани пациента.

    Болезнь Штаргардта начинается в раннем возрасте и быстро приводит к инвалидности по зрению. В редких случаях, при доминантном типе наследования, зрение падает медленно. Пациентам рекомендуется наблюдение офтальмолога, прием витаминных комплексов и ношение солнцезащитных очков.

    Способы лечения

    Традиционно врачи назначают несколько мер, которые призваны приостановить дегенеративный процесс и вернуть по возможности здоровье пациенту. Лечение включает в себя:

    Способы лечения
    1. Воздействие медикаментами. Это могут быть совершенно разные препараты, каждый из которых влияет на определенные симптомы или факторы. Так, например противовоспалительные снимают отечность и устраняют воспаление мышечной ткани. Обезболивающие помогают снять дискомфортное состояние. Группа хондропротекторов призвана восстановить нарушенные обменные процессы в организме. Местные препараты, например, гели или мази могут снять болевые ощущения и отечность, воздействую при этом локально.

    2. Также в комплекс к таблеткам, врач обязательно назначит различные физиопроцедуры. Левосторонняя патология достаточно хорошо отзывается на такие манипуляции, как: массаж, электрофорез, лазерные процедуры, диадинамик, ЛФК, иглоукалывание и методы остеопатии.

    3. Также левосторонняя пекталгия лечится и народными средствами. Но следует иметь в виду, что ограничиться только такими рецептами — это почти со 100% уверенностью навредить самому себе. Применять такое воздействие на организм можно только как добавочное воздействие к традиционным методам лечения.

    4. Очень важно, чтобы избавиться от боли с левой стороны, а также от всех других видов боли, вызванных ущемлением нервных волокон – применять лечебную гимнастику. Причем делать это не от случая к случаю, а на регулярной основе на протяжении всей жизни. Это поможет укрепить мышечный каркас, который будет поддерживать скелет, а не позволять ему нести всю нагрузку самостоятельно. При этом остеохондроз, который формирует левосторонний прострел достаточно быстро может быть приостановлен.

    Физиотерапия для лечения болезни Рота

    При отсутствии противопоказаний, больному для комплексного лечения, назначают сеансы физиотерапии.

    Физиотерапия (физио — природа, терапия — лечение) — это область медицины, основанная на воздействии на организм природных или искусственных природных факторов. Например, это солнечный свет, вода, электромагнитное действие, механическое воздействие на тело.

    Для лечения болезни Бернхарда-Рота применяют:

    1. Иглорефлексотерапия — метод традиционной китайской медицины, в котором лечебное действие осуществляется путем точечного воздействия острой тонкой иглой на определенные точки на теле человека.
    2. Чрезкожная электронейростимуляция — этот метод воздействия на рецепторный аппарат кожи, электрическими токами низкой частоты, импульсы подобные импульсам, передающимся от периферии в органы центральной нервной системы. В результате этого блокируется болевая чувствительность и улучшается местное кровообращение и улучшается местный обмен веществ.
    3. Динамические токи — физиотерапевтический метод лечения электрическим током частотой 50-100 Гц, которые подаются в различных режимах. Положительные эффекты в основном, это обезболивание, улучшение обмена веществ.
    4. Внутритканевая электростимуляция — это инвазивный метод физиотерапии, который должен проводить врач. В тело человека вводится тонкая игла в мягкие ткани, чаще всего к позвоночнику. Для лечебного эффекта применяют ток определенной частоты, который в принципе схож с электроимпульсами в теле, но многократно усиленный.
    5. Магнитно-лазерная терапия — сочетанное действие на пораженный участок лазерных лучей и магнитного поля. Для этого и существуют местные аппараты.
    6. Дарсонвализация — физиотерапевтические воздействие на поверхностные мягкие ткани, импульсных токов высокой частоты.
    7. УВЧ-терапия — методика в основе, которой лежит действие высокочастотного поля электромагнитных колебаний от 40 МГц. до 27 Гц.
    8. Электрофорез с новокаином и витаминами — активное введение в мягкие ткани в области пораженного участка. Эти способом можно вводить витамины, противовоспалительные вещества.
    9. Моксотерапия — метод сочетанного действия полынной сигары, как метод китайской медицины. Может быть контактным и бесконтактным.
    10. Аквааэробика — выполнение в бассейне группы упражнений. Вода снимает напряжение с позвоночника и уменьшает давление на пораженный участок.
    11. Массаж — механическое действие на тело человека, с маслами или кремами, опытным массажистом. В результате, кровообращение улучшается, мягкие ткани, и нервные волокна лучше поглощают питательные вещества и кислород.
    Читайте также:  Защемление глазного нерва (неврит): в чем опасность?

    Хирургическое лечение назначают в крайних случаях, когда консервативная терапия не имеет должного эффекта. Выраженный болевой синдром и наличие рубцовых изменений в области места прохождения и возможного ущемления нервного волокон.

    Клинические признаки

    Рис. 6-9. Болезнь Штаргардта (Stargardt»s disease). А. Множественные, отдельные, жёлтые «рыбьевидные» пятна (на увеличенном изображении показано одно такое пятно) локализованы на уровне пигментного эпителия сетчатки и распространены по всему заднему полюсу левого глаза. Б. На фотографии флюоресцентной ангиограммы виден тёмный фон хориоидеи, наблюдается «окончатая» гиперфлюоресценция пятен в макулярной области и изменений пигментного эпителия сетчатки. (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr Tamara Vrabec and Or Gordon Byrnes.)

    Клинические признаки

    Рис. 6-10. Болезнь Штаргардта (Stargardt»s disease). A. Далеко зашедшая болезнь Штаргардта с макулой в виде «кованой бронзы». Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме видна центральная зона гипофлюоресценции (скопление пигментного эпителия сетчатки), окружённая кольцом гиперфлюоресценции (атрофия пигментного эпителия сетчатки). Отмечается тёмная, или «молчащая» хориодея (блокада флюоресценции). B. Болезнь Штаргардта с картиной «бычьего глаза» в макуле. Сравните с рис. 6-5, Г. Отмечается вид «кованой бронзы» в макуле (увеличенное изображение). (Публикуется с разрешения Dr. Eric Shakin and the Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

    Рис. 6-11. Болезнь Штаргардта (Stargardfs disease). А. Выраженная потеря пигментного эпителия сетчатки географического характера в центральной макулярной области у пациента с далеко зашедшей болезнью Штаргардта. Острота зрения снизилась до 20/200. Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме наблюдаются неравномерно расположенные зоны гипофлюоресценции и гиперфлюоресценции, с чётким ободком гиперфлюоресценции в области географической атрофии пигментного эпителия сетчатки. Вне макулы хорошо заметна тёмная хориодея.

    Клинические признаки

    Рис. 6-12. Болезнь Штарградта (Stargardfs disease), электронная микрофотография. На электронной микрофотографии видны увеличенные клетки пигментного эпителия сетчатки вследствие внутриклеточного накопления липофусцин-подобного вещества. (Публикуется с разрешения Dr. Ralph Eagle. Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania.)