Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели

Туляремия (лат. tularemia; чумоподобная болезнь, кроличья лихорадка, малая чума, мышиная болезнь, лихорадка от оленьей мухи, эпидемический лимфаденит) — острая зоонозная бактериальная природно-очаговая инфекционная болезнь с разнообразными механизмами передачи возбудителя. Характеризуется лихорадкой, интоксикацией, воспалительными изменениями в области входных ворот инфекции, регионарным лимфаденитом.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ДВИЖЕНИЙ ГЛАЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от локализации патологического процесса нарушения согласованных движений глазных яблок могут быть разделены на три группы (рис. 3.1):

  • 1. Нарушения, вызванные поражением ядер и стволов III, IV VI черепных нервов.
  • 2. Нарушения, вызванные надъядерным поражением церебральных структур (паралич вертикального или горизонтального взора; межъядерная офтальмоплегия, вертикальная косая девиация; дорсальный синдром среднего мозга).
  • 3. Нарушения модуляции движений глаз со стороны вестибулярной системы, мозжечка, базальных ганглиев (нистагм, нарушения окулоцефалического рефлекса, следящих движений и саккад).

Рис. 3.1. Основные группы причин нарушений движений глаз

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания — истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

  • Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
  • Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
  • При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.
Читайте также:  Как лечить глаукому: важные моменты

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Внутренние паразиты

Так называемые эндопаразиты находят свое убежище внутри человека – под кожным покровом, в органах и тканях человека. И если у простейших существует строгое ограничение по органу, в котором они могут существовать, то членистоногие способны паразитировать практически в любом месте:

➡ Кожа – песчаная блоха, чесоточный зудень, овод (личинки). Организмы проживают в кожных покровах или под ними, постоянно или временно, куда попадают из внешнего мира. Сами по себе не переносят болезней, но на пораженных участках могут развиться инфекции.

➡ Пищеварительная система – большинство паразитов попадают в желудочный тракт с пищей. К ним относятся некоторые виды клещей, вызывающие акариаз, личинки тропических мух паразитируют на любой из полостей – от ротовой до анальной. Соответственно, могут привести к оральному, ректальному или кишечному миазу. Отдельные существа вроде личинок жуков, обитающих на Шри-Ланке способны сами вползать в тело через анус. Они переносят инфекцию, последствием которой является кишечное расстройство – скарабиаз.

➡ Дыхательная система – те же членистоногие, что нападают на ЖКТ, могут попасть и в легкие, правда, там они погибают куда быстрее, успев вызвать кашель, приступ астмы или пневмонию. В исключительных случаях, возможен легочный акариаз или миаз. Необычным паразитом для легких выступают ракообразные лингватулиды, приводящие к бронхиту или пневмонии.

➡ Мочеполовая система – мочеполовой акариаз, являющийся следствием попадания в систему микроскопических клещей. Другой, близкий им вид Histiogaster опасен циститом.

➡ Слуховые и зрительные органы – зуд, отит, отолгия и отоакариаз и отомиаз могут развиться из-за попадания в уши личинок мух или клещей. Мухи считаются более опасными, так как могут привести к глухоте, менингиту, или смерти. В глазной системе личинки мух, оводов и подкожные клещи приводят к конъюнктивиту, слепоте, демодекоз.

➡ Мозг – редкие случаи попадания личинок мух и оводов в головной мозг нарушают его действие, за счет интрацеребрального миаза. Возможен летальный исход.

Большинство из перечисленных разновидностей попадают в организм через загрязненную материю – необработанную еду, немытые руки или грязную одежду.

Патогенез туляремии

F. tularensis проникает в организм человека через кожу (даже внешне не повреждённую) и слизистые оболочки глаз, дыхательных путей, миндалин и ЖКТ. При инфицировании через кожу или аэрогенным путём для развития болезни достаточно пятидесяти жизнеспособных микроорганизмов, а при алиментарном заражении — более 108 микробных клеток.

Читайте также:  103. Аномалии размера и положения хрусталика.

В месте входных ворот инфекции происходит размножение возбудителя с развитием некротически-воспалительной реакции и первичного аффекта (кожная язва, проходящая стадии папулы, везикулы и пустулы; на миндалинах — некротическая ангина, в лёгких — очаговая некротическая пневмония, на конъюнктиве — конъюнктивит). Затем возбудитель проникает в регионарные лимфатические узлы, вызывая развитие специфического лимфаденита — первичного бубона. Здесь происходит частичная гибель бактерий, сопровождаемая выделением эндотоксина (ЛПС-комплекс), усиливающего местный воспалительный процесс и вызывающего развитие интоксикации при поступлении в кровь.

В ряде случаев возбудитель преодолевает лимфатический барьер и распространяется гематогенно (генерализация процесса), вызывая поражение других групп лимфатических узлов, не связанных с местом внедрения микроорганизма (вторичные бубоны) и внутренних органов (печень, селезёнка, лёгкие). Гибель возбудителя, циркулирующего в крови, и высвобождение эндотоксина усугубляют интоксикацию. Существенную роль в патогенезе заболевания играют специфическая сенсибилизация и аллергизация организма.

Возможны рецидивы, связанные с длительной внутриклеточной персистенцией возбудителя в латентном состоянии в специфических очагах и макрофагах, с незавершённым фагоцитозом, образованием F. tularensis белка, способствующего подавлению ФНО-α и ИЛ-1 и длительному сохранению микроорганизма.

Для туляремии характерен гранулематозный тип воспаления как следствие незавершённого фагоцитоза. Гранулёмы образуются в лимфатических узлах и внутренних органах (обычно в печени и селезёнке) из эпителиальных клеток, полиморфно-ядерных лейкоцитов и лимфоцитов. По внешнему виду и клеточному составу туляремийные гранулёмы напоминают таковые при туберкулёзе. Они подвержены некрозу и нагноению с последующим замещением соединительной тканью. В местах скопления гранулём возможно образование абсцессов. При острых формах туляремии преобладают некротические изменения, при подострых — признаки реактивного воспаления.

Наиболее ярко гранулематозный процесс выражен в регионарных лимфатических узлах, где развивается первичный лимфаденит (бубон). При его нагноении и вскрытии на коже образуется длительно не заживающая язва. Во вторичных бубонах нагноения обычно не происходит.

При аэрозольном заражении наиболее выраженные изменения в виде фокусов альвеолярного некроза, инфильтрации и формирования гранулём наблюдают в трахеобронхиальных лимфатических узлах и лёгочной паренхиме. В сердце и почках отмечают дистрофические изменения, в кишечнике — поражение пейеровых бляшек и мезентериальных лимфатических узлов.

Симптоматика

Наследственный нефрит у детей может протекать по гломерулонефротическому или пиелонефротическому типу. Клинические признаки синдрома Альпорта условно делятся две большие группы – ренальные и экстраренальные.

Основными проявлениями почечной симптоматики являются: гематурия – кровь в моче и протеинурия – белок в моче. Эритроциты в моче у больных детей появляются сразу после рождения. Сначала это бессимптомная микрогематурия. Ближе к 5-7 годам кровь в моче становится отчетливо видна. Это патогномоничный признак синдрома Альпорта. Интенсивность гематурии возрастает после острых инфекционных заболеваний — ОРВИ, ветряной оспы, кори. Активные физические нагрузки и профилактические прививки также могут спровоцировать значительное повышение эритроцитов в крови. Несколько реже у мальчиков развивается протеинурия. У девочек этот симптом обычно отсутствует. Потеря белка с мочой сопровождается отеками, повышением артериального давления, общей интоксикацией организма. Возможна лейкоцитурия без бактериурии, анемия.

Развиваясь, болезнь Альпорта осложняется развитием почечной недостаточности. Ее классические признаки — сухая, желтоватая кожа, снижение тургора, сухость во рту, олигурия, тремор кистей, ломота в мышцах и суставах. При отсутствии правильного лечения возникает терминальная стадия патологии. В таких случаях поможет поддержать жизненные силы организма только гемодиализ. Своевременная заместительная терапия или пересадка больной почки позволяют продлить жизнь больным.

Читайте также:  Ожог глаза сваркой: первая помощь, лечение, капли, народная медицина

К внепочечным симптомам относятся:

  1. тугоухость, обусловленная невритом слухового нерва;
  2. ухудшение зрения, связанное с катарактой, изменением формы хрусталика, появлением белых или желтых вкраплений на сетчатке в районе макулы, миопией, кератоконусом;
  3. задержка в психофизическом развитии;
  4. врожденные дефекты – высокое небо, синдактилия, эпикант, деформация ушей, патологии прикуса;
  5. лейомиоматоз пищевода, трахеи, бронхов.

К неспецифическим общеинтоксикационным признакам патологии относятся:

  • головная боль,
  • миалгия,
  • головокружение,
  • резкие колебания артериального давления,
  • одышка,
  • частое, поверхностное дыхание,
  • шум в ушах,
  • бледность кожи,
  • частые позывы к мочеиспусканию,
  • диспепсия,
  • ухудшение аппетита,
  • нарушение режима сна и бодрствования,
  • зуд кожи,
  • судороги,
  • боль в груди,
  • спутанность сознания.

У больных развивается компенсированная клубочковая и канальцевая недостаточность, нарушается транспорт аминокислот и электролитов, концентрационная способность почек, ацидогенез, поражается система канальцев нефрона. По мере прогрессирования патологии признаки мочевого синдрома дополняются выраженной интоксикацией, астенизацией и анемизацией организма. Подобные процессы развиваются у мальчиков, имеющих пораженный ген. У девочек заболевание протекает намного легче, стойкая дисфункция почек у них не развивается. Только во время беременности девушки страдают от симптомов недуга.

Осложнения синдрома Альпорта развиваются при отсутствии адекватной терапии. У больных нарастают признаки недостаточности почек: появляются отеки на лице и конечностях, гипотермия, охриплость, олигурия или анурия. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция – развивается пиелонефрит или гнойный отит. В таком случае прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностика заболевания осложнена тем, что другие офтальмологические проблемы имеют схожие симптомы. Синдром проявляется так же, как следующие состояния:

  • миастенические синдромы;
  • аневризма сонной артерии;
  • рассеянный склероз;
  • периостит;
  • височный артериит;
  • остеомиелит;
  • параселлярные опухоли;
  • новообразования в гипофизе;
  • опухолевые образования в орбите.

Чтобы дифференцировать патологию от иных заболеваний с подобными проявлениями, необходимо провести диагностические обследования по части офтальмологии и неврологии:

  • Сбор анамнеза с выяснением характера болезненных ощущений и определением патогенеза заболевания.
  • Определение полей зрения и его остроты.
  • Диафаноскопия глазницы (метод подсвечивания).
  • Офтальмоскопия.
  • Радиоизотопное сканирование (для определения опухолевых образований).
  • Ультразвуковое исследование.
  • Биопсия (в случае подозрения на опухоль).
  • Компьютерная томография отделов мозга, нарушения в которых могут провоцировать симптомокомплекс синдрома.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Ангиография (рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества).

Ожоги глаз

Наибольшую опасность для глаз представляют ожоги. Как правило, они приводят к значительному повреждению глазных тканей. Лечение их достаточно сложно и не всегда приводит к полному восстановлению зрительной функции. Около 40% пострадавших в конечном итоге становятся инвалидами.

Из всех ожогов 75% приходится на ожоги кислотами. Они вызывают коагуляционный некроз. Тяжесть и последствия такого ожога определяют спустя пару дней, так как кислота не сразу проникает в толщу ткани глаза.

Ожоги глаз

25% ожогов вызываются воздействием щелочей. При этом происходит растворение тканевого белка. При таких ранениях поражение глаза может происходить от 5 минут до нескольких суток. Точную тяжесть ожога можно определить только спустя 3 суток. Наивысшую опасность представляет сочетание кислотных, щелочных и термических ожогов.