Дифференциальная диагностика причины аномалия положения головы (тортиколлиса)

Дифференциальная диагностика  компрессинных и рефлекторных вертеброгенных синдромов

Компрессионные	Рефлекторные
Боли локализуются в позвоночнике, иррадиируют в конечность, вплоть до пальцев кисти или стопы	Боли локальные, тупые, глубокие, без иррадиации
Боли усиливаются при движении в позвоночнике, кашле, чихании, натуживании	Боли усиливаются при нагрузке на спазмированную мышцу, ее глубокой пальпации или растяжении
Характерны регионарные вегетативно-сосудистые расстройства, часто зависящие от положения тела	Регионарные вегетативно-сосудистые нарушения  не характерны
Определяются симптомы выпадения функции компрессированных корешков: нарушение чувствительности, гипотрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов	Симптомы выпадения отсутствуют

Анатомические и физиологические особенности при платибазии – что это за патология?

Если сфенобазилярный угол при данной патологии не превышает 160 градусов, жалобы со стороны пациента отсутствуют.

При третьей стадии заболевания, когда указанный угол ≥160º, могут иметь место неврологические расстройства.

Платибазия является разновидностью краниовертебральных аномалий. Она спровоцирована неправильным расположением черепной коробки по отношению к позвоночному столбу.

Рентгенография будет констатировать отсутствие воспалительных явлений в основной пазухе черепа – ее пневматизация сохраняется.

Нередко указанная аномалия сочетается с иными дефектами в строении черепа, артериальных сосудов, позвоночника.

Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

• гормональные
• внутриутробные
• наследственные нарушения
• сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

• коронарный
• сагиттальный
• метопический
• лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

Врождённые аномалии

5. Вертебральные и краниовертебральные врождённые аномалии — дефекты развития шейного отдела позвоночника и базальных отделов черепа. Часто вертебральные врождённые аномалии имеют симптомы, похожие на радикулит и остеохондроз. Для иглотерапевтов и мануальных терапевтов эта патология интересна тем, что, несмотря на длительное лечение, врач этих специальностей никогда не достигнет полного излечения и даже никогда не сможет улучшить мышечную деятельность конечностей и восстановить функции внутренних органов. Врач должен честно признаться пациенту, что помочь ему он не в состоянии, и направить его к терапевту или хирургу. Чтобы избежать грубой диагностической ошибки врач-иглотерапевт и мануальный терапевт должен знать симптомы проявления этой патологии. Чаще всего наблюдаются: синостоз (слияние соседних позвонков), базилярная импрессия (вдавление краев большого затылочного отверстия в область задней черепной ямки), платибазия (уплощение основания черепа) и ассимиляция атланта (срастание атланта с черепом). Нарушение строения костной ткани и нормальных взаимоотношений между позвоночником и черепом нередко приводит к хронической дислокации ствола мозга и верхних отделов спинного мозга, а также корешков и питающих спинной мозг и ствол сосудов. До известного возраста эта патология может не проявляться. Однако в дальнейшем даже в зрелом возрасте могут впервые выявиться органические симптомы — поражение продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга, а также окклюзионная гидроцефалия.

Синдром Клиппеля — Вейля — синостоз шейных позвонков, которому могут сопутствовать окципитализация атланта, расщепление дужек позвонков и т. д. Клиническая картина: резкое укорочение шеи, кифосколиоз, ограничение подвижности головы; неврологические расстройства — пирамидные и стволовые симптомы; тазовые нарушения очень редки.

Синдром Арнольда-Киари обычно развивается на фоне костных аномалий — уменьшения размеров задней черепной ямки, коарктации затылочного отверстия, платибазии, базилярного вдавления. Костным аномалиям сопутствует смещение миндаликов мозжечка в верхние отделы позвоночного канала. Клинические симптомы: головная боль, мозжечковые и стволовые расстройства, спатический тетрапарез, «нистагм, бьющий вниз», крайне редки застойные диски зрительных нервов, может наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор. Дифференциальный диагноз — с опухолями задней черепной ямки, краниоспинальными опухолями (в частности, менингиомой большого затылочного отверстия), спино-церебеллярными дегенерациями. Оптимальное параклиническое исследование — компьютерная томография. Высокоинформативна и позитивная миелография, обнаруживающая блок на уровне кранио-вертебрального перехода. Аномалия Арнольда — Киари незаслуженно считается раритетной патологией. Следует помнить, что костные аномалии могут отсутствовать.

Вариант денди уокера у взрослых симптомы и лечение

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Данную аномалию в развитии ребенка можно увидеть с помощью ультразвукового исследования еще на первых месяцах беременности. В частности, все симптомы этой болезни видны уже на 20 недели.

Главным доказательством развития патологии служат разнообразные признаки поражения головного мозга: отчетливо видны кисты в черепной ямке, плохо развитый мозжечок, четвертый желудочек слишком сильно расширен.

При этом УЗИ-признаки становятся более отчетливыми по мере развития плода.

Со временем появляются расщелины на твердом небе и губе, аномальное развитие почек, а также синдактилия.

Обратите внимание

Если по каким-либо причинам УЗИ во время беременности проведено не было, то симптомы заболевания становятся хорошо заметными сразу же после рождения ребенка.

Из-за высокого давления внутри черепной коробки такие дети бывают очень беспокойными. У них развивается гидроцефалия с мышечными спазмами, нистагмы. В некоторых случаях признаков гидроцефалии может и не быть.

Первые признаки

1. Атрезия отверстий Мажанди и Лушки (заращение или врожденное отсутствие).
2. Задняя часть черепной ямки увеличивается в размерах.
3. Атрофия полушарий мозжечка.
4. Появляются кистозные образования, в том числе и свищи.
5. Гидроцефалия разной степени.

Все эти первые признаки отлично заметны во время УЗИ плода.

Именно поэтому так важно вовремя проходить все анализы и исследования беременным женщинам.

Синдром Денди-Уокера у детей

Априори синдром Денди-Уокера считается именно детским заболеванием. К счастью, он является довольно редким (всего лишь один случая на 25 000 новорожденных малышей). Его симптомы можно увидеть еще в утробе, но если, по каким-либо причинам этого сделано не было, то у детей с данной болезнью с возрастом развиваются достаточно сильные и тяжелые осложнения.

Со временем проявляются заметные мозжечковые симптомы. У старших малышей начинает нарушаться координация движений, поэтому им довольно трудно передвигаться и ходить (иногда даже невозможно).

Главным симптомом является сильная умственная отсталость, которую практически нельзя вылечить.

Появляются и сопутствующие проблемы: болезни почек, сердца, аномальное развитие пальцев, лица, рук, плохое зрение.

Синдром Денди-Уокера у взрослых

Синдром Денди-Уокера является анатомо-клиническим вариантом порочной гидроцефалии. Это заболевание характеризуется атрезией отверстий в головном мозге, а также расширением желудочков (третьего и четвертого).

Несмотря на то, что данная патология считается врожденной, в очень редких случаях первые ее признаки начинают проявляться в раннем детстве (четырехлетний возраст) или даже позже.

Долгое время какие-либо симптомы данного врожденного порока отсутствуют. Декомпенсация иногда наступает лишь у детей школьного возраста или подростков.

Важно44″ radius=”5″]

Исключительными являются случаи, когда первые симптомы синдрома Денди-Уокера проявляются у взрослых.

Среди основных симптомов заболевания у взрослых можно выделить:

1. Размеры головы постепенно увеличиваются.
2. Кости затылка начинают выступать: они как будто выпячиваются.
3. Координация движений сильно нарушается, появляются нечеткие и размашистые движения.
4. Развивается нистагм, который проявляется в колебательных движениях глаз из стороны в сторону.
5. Частые припадки с судорогами.
6. Мышечный тонус сильно повышается (иногда до спастичности). Мышцы находятся в постоянном напряжении.
7. Развитие умственной неполноценности, которая проявляется в том, что человек не узнает родственников, тяжело читает и различает буквы, не может писать.

Синдром Денди-Уокера при беременности

Как правило, с помощью ультразвукового исследования синдром Денди-Уокера можно увидеть уже на 18-20 неделе беременности. В этот период может быть заметна полная или частичная агенезия червя мозжечка. В очень редких случаях пренатальная диагностика этого заболевания возможна на более раннем сроке.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Синдром Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденную патологию, которая выражается в виде недоразвитости мозжечка и ликворопроводящих путей:

• Отверстия, посредством которого соединяются третий и четвертый желудочки головного мозга с большой цистерной мозга (медиальное или отверстие Мажанди);
• Отверстия, соединяющего полость четвертого желудочка головного мозга с подпаутинным пространством мозговых оболочек (латеральное или отверстие Лушки).