Колобома радужки у новорожденного

Колобома радужки — это врожденная или приобретенная аномалия, при которой нарушена целостность радужной оболочки. В таких случаях глаза человека выглядят словно кошачьи, потому что зрачки оказываются не ровно круглыми и часто вытянутыми. Но как на самом деле видят люди, у которых с рождения «кошачьи зрачки»?

Видят обычно, или хуже

Сама по себе колобома – отсутствие части слоя зрительного органа или его составляющего элемента. Аномалия бывает либо врожденной, или приобретенной. В последнем случае это – травма или ошибка хирурга, что встречается довольно редко. А вот врожденный дефект возникает еще в период эмбрионального развития малыша и по свидетельствам исследователей из Университетского медицинского центра «Хадасса», Иерусалим, Израиль, в среднем встречается у 1 из 3000 младенцев. Колобома — чаще всего – генетическое нарушение и порой сочетается с другими пороками развития, такими, как «заячья губа» и расщелина твердого неба – «волчья пасть». То есть это – именно физический недостаток части радужной оболочки, который может влиять или не влиять на зрение. Но также колобома радужки у плода может развиться, если мать во время беременности длительно находилась под влиянием алкогольной, наркотической зависимости, или перенесла заражение цитомегаловирусной инфекцией. Часто в таких случаях вместе с радужкой поражается зрительный нерв, или его часть. Основная функция радужной оболочки глаза – управление потоком световых лучей, которые, достигая сетчатки, дают возможность человеку видеть. Также радужка защищает сетчатку от чрезмерного переосвещения. Если эта часть глаза, несмотря на колобому, сохраняет возможность сокращаться и расширяться, в зависимости от степени освещения, то на зрение сам дефект может не влиять полностью или частично. В противном случае нарушение функции радужки приводит к тем или иным, достаточно серьезным повреждениям сетчатки и тогда зрение однозначно страдает. Однако диагностика аномалии осуществляется еще в раннем детском возрасте пациента и операции по восстановлению функции радужной оболочки глаза давно с успехом осуществляются не только в Израиле, но и в России.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от того, какой участок глаза поврежден. При повреждении радужки, наблюдается ослепление, ассоциированное не корректной регулировкой поступающего в глаз из вне света.

При приобретенной колобоме при повреждении сфинктера зрачка, глаз утрачивает способность сужаться. При врожденной форме заболевания зрачок глаза частично сохраняет свою функцию, но не способен достигать нужных размеров. Для патологии хориоидеи характерно отсутствие части сосудистой сетки, в связи с чем наблюдается нарушение трофики участка сетчатки, что сопровождается образованием скотомы.

Для колобомы зрительного нерва характерно развитие симптомов поражения сетчатки, так как при этой патологии в области поврежденного участка нерва наблюдается развитие скотомы. В случае поражения хрусталика наблюдается развитие участков характеризующихся разным светопреломлением в зоне, где нет участка хрусталика, что делает симптомы патологии очень похожими на симптомы астигматизма.

В случае колобомы век нарушение зрение не наблюдается. Однако при значительных размерах повреждения может возникнуть нарушение увлажнения роговицы. При такой патологии огромное значение имеет косметический дефект, доставляющий больному значительные психологические проблемы.

Читайте также:  Как лечить паралич лицевого нерва — может ли повториться

От чего зависит цвет?

Цвет глаз зависит от процесса образования меланина.

Цвет радужной оболочки глаза у человека определяется генами и зависит от количества пигмента меланина. Климатический пояс влияет на цвет глаз. Южные народы имеют темные глаза, так как подвержены действию активного солнца, что в свою очередь способствует выработке меланина. У представителей севера, наоборот, светлые. Исключение составляют эскимосы и чукчи — с карими глазами. Этот факт объясняется тем, что слепящий белый снег стимулирует образование меланина. В течение жизни цвет радужки меняется. У младенцев они серо-голубые. Начинают меняться после 3 месяца жизни. У стариков радужка светлеет, так как количество пигмента уменьшается. Если с раннего возраста защищать органы зрения солнцезащитными очками, выцветание можно замедлить.

Черный или карий цвет связан с высоким уровнем содержания пигмента, а оттенки серого, синего и голубого говорят о его малом количестве. Зеленый цвет приобретается из-за образования отложений билирубина в сочетании с небольшим количеством меланина. У альбиносов она красная из-за неимения меланоцитов и наличия кровеносной сетки в радужке. Бывают редкие случаи неоднородной окраски разных ее участков и разноцветные глаза у одного человека. Плотность волокон, из которых состоит пигментный слой, тоже много значит для окраски глаз.

Симптоматическая картина

Симптоматика проявляется при такой патологии достаточно ярко и типично. Она проявляется:

  • Изменением формы радужной оболочки (эффект замочной скважины или груши);
  • Ослепление, при котором зрение пациента в целом сохраняется;
  • Скотома (секторальное выпадение картинки). А вот как выглядит глазная мигрень мерцательная скотома, можно увидеть здесь.
  • Психологическое составляющее дефекта (комплексы, психологические травмы и так далее);
  • Нистагм (необязательный симптом, но достаточно частый). Также стоит обратить своё внимание на то как выглядит горизонтальный нистагм у детей.
  • При приобретенном типе патологии развивается краевой дефект, при котором зрачок расширен и на свет не реагирует

В целом же колобому отличают именно по визуальной составляющей и периодическому ослеплению, так как радужка не фильтрует объем света и в результате идет негативное влияние на сетчатку. Приобретенная колобома развивается из-за травм, хирургического вмешательства и так далее. Что отличает приобретенную от врожденной, что при приобретенной колобоме дефект может развиться на любой части радужки, а не только в нижней.

Симптоматическая картина

Симптоматика может отличаться от классической картины, если патология охватывает сразу несколько отделов глаза.

Колобома радужки обычно идет изолированно, но бывают и исключения, при которых патология затрагивает и другие отделы глаза. Нередко она идет и как часть других синдромов: Чардж и Экарди. В первом случае кроме колобомы выявляют порок сердца, задержку развития и роста у детей, патологии гениталий, атрезию назальных хоан, патологии ушей. При синдроме экарди выявляют двустороннюю колобому хориоидеи юкстракапилляров и зрительного нерва, а также гипоплазию этого же нерва, двустороннее проявление микрофтальма и другие симптомы.

Заболевания

Болезни воспалительного характера именуются иритами. Поражение недугом цилиарного тела называется иридоциклитом, а если воспаление переходит на сосудистую оболочку, то это уже увеит.

Основой развития заболевания могут служить:

вирусы, бактерии, паразиты; аллергены; ревматические недуги; болезнь Бехтерева; герпетические инфекции; сахарный диабет любого типа; туберкулез; венерические заболевания.

Заболевания

Основными признаками воспалительной реакции являются:

резкая и сильная боль в голове (особенно вечером или ночью); неприятные ощущения в области пораженного глаза; усиленное слезотечение; потеря четкости зрения; боязнь света; проявление на белке глаза сине-красных пятен.

Отсутствие профессиональной терапии чревато как частичной, так и полной потерей зрения, поражением сосудистой оболочки или сетчатки. Больному необходимо стационарное лечение. В борьбе с недугом офтальмологи обычно используют противовоспалительные капли и мази, анальгетики, антигистамины, кортикостероиды и мидриатики, снижающие внутриглазное давление.

Колобома радужки: причины, виды, лечение — "Здоровое око"

Здоровье глазных органов находится в постоянной опасности из-за их чувствительности и уязвимости. И если снизить нагрузку и обеспечить защиту еще посильно, то справиться с риском возникновения такого недуга, как колобома радужки очень сложно. Ведь болезнь зачастую появляется еще в период развития ребенка в утробе матери.

Читайте также:  Листок-вкладыш в амбулаторную карту. Осмотр офтальмолога

Что такое колобома?

Само по себе название недуга означает отсутствие части слоя зрительного органа или его составляющего элемента. Вызвано оно может быть как врожденным дефектом, так и повреждением в период жизнедеятельности. Приобретенный вид встречается гораздо реже. Его причиной могут стать ошибки хирурга во время операции, серьезные травмы или глубокие неврозы.

Если речь идет о колобоме глаза, то врач может наблюдать картину отсутствия сразу нескольких оболочек в определенных местах.

Колобома радужки: причины, виды, лечение — "Здоровое око"

Но чаще встречается патология на отдельных участках, например, колобома хрусталика, при которой есть высокий риск появления косоглазия.

При колобоме сетчатки нет таких видимых симптомов, но вред гораздо выше — нарушается процесс восприятия и передачи изображения по нервным рецепторам в мозг.

Радужка представляет собой пересечение централизованных и поперечных мышц. Одни помогают сужаться, другие растягиваться, регулируя при этом размер зрачка. Нарушение ее целостности опасно тем, что к сетчатке проникает слишком много света. При незначительном повреждении, зрение остается нормальным, но если участок заметен невооруженным глазом, яркий свет может вызвать слепоту.

Функции радужной оболочки описаны в видео:

Виды заболевания

Классификация аномалии, которой пользуются медики при изучении истории болезни, распределяет недуг по:

Колобома радужки: причины, виды, лечение — "Здоровое око"

Колобома радужки глаза

Отсутствие части оболочки, закрывающей зрачок и отвечающей за регулирование доступа пучков света. Всем знакомо явление, когда при наведении на глаз фонарика зрачок сужается? Так вот на самом деле сокращаются или расширяются именно мышцы радужки. При наличии заболевания эта функция осуществляется в неполном объеме.

Колобома глаза

Зачатки глаза закладываются на самых ранних этапах развития эмбриона: уже к третьей неделе на головном конце нервной трубки можно заметить два глазных пузыря.

Процесс формирования органов зрения, длительный и сложный, продолжается на всем протяжении беременности, и не всегда заканчивается к моменту рождения ребенка, зачастую захватывая первые недели его жизни.

Не всегда все идет по плану: неблагоприятные внешние факторы, генетические пороки, случайные поломки ведут к врожденным дефектам развития. В их число входит колобома глаза.

data-ad-format=»link»>

Диагностика

Обязательные диагностические исследования, которые проводят специалисты для выявления колобом радужки:

    Наружный осмотр (колобома радужки легко визуализируется, также при наружном осмотре есть возможность дифференцировать врождённую колобому от приобретённой, по реакции на попадание света).

    Биомикроскопия со щелевой лампой позволяет осуществить тщательную диагностику переднего отдела глаза.

    Также при необходимости могут назначаться более тщательные обследования в виде МРТ головного мозга и нервов, которые соединяют глаз с мозгом.

Диагностика колобомы

Диагностику колобомы подбирают в зависимости от разновидности заболевания. Колобома радужной оболочки сопровождается образованием дефекта. По форме он напоминает грушу или замочную скважину. Выявить это нарушение удается путем проведения внешнего осмотра.

Читайте также:  Инородное тело в глазу — что делать?

При выполнении ультразвуковой биомикроскопии врожденная разновидность заболевания обычно дополняется гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки обладают меньшей длиной и большей шириной, если сравнивать с нормой. Для нарушения характерна нечеткость строения цинновой связки. Это свидетельствует о ее недостаточном развитии. Степень ухудшения зрения зависит от способа визометрии.

При колобоме зрительного нерва показано проведение офтальмоскопии. Эта процедура позволяет выявить небольшое увеличение диаметра пораженной зоны. При этом удается увидеть светлые углубления округлой формы. Они имеют четко выраженные края.

Проведение ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерной томографии дает возможность выявить глубокие дефекты, расположенные на заднем полюсе глазного яблока. Иногда при проведении магнитно-резонансной томографии удается выявить гипоплазию внутричерепной части зрительного нерва.

Диагностика колобомы

У пациентов старше 20 лет нередко формируется регматогенная отслойка сетчатки. По мере прогрессирования заболевания у людей с аномальными углублениями в диске зрительного нерва удается выявить симптомы макулярного отека. Это нередко провоцирует разрыв и отслойку сетчатки. Выполнение гистологического исследования помогает обнаружить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

При наличии колобомы сосудистой оболочки офтальмоскопия показывает белое образование, которое имеет фестончатые границы. Обычно нарушение расположено в нижних частях глазного дна. Визометрия помогает определить миопию. Ее степень зависит от области поражения.

При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления. Оно находится в нижнем квадранте. По мере прогрессирования недуга наблюдается серьезная деформация экватора хрусталика.

Что такое колобома?

Колобома глаза – отсутствие участков тканей различных частей глаза и его придатков, чаще всего возникающее во время внутриутробного развития.

К ней ведет неправильное закрытие щели глазного бокала, которое происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития.

Повреждены могут быть все части глаза, начиная зрительным нервом и заканчивая веками. Очень часто она сопровождается микрофтальмом – резким уменьшением размеров глазного яблока, а также повышенным внутриглазным давлением.

Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной . К ней обычно приводят механические повреждения глазного яблока.

В некоторых случаях она становится следствием операции, при которой было проведено иссечение пораженных опухолевым или некротическим процессом тканей глаза.

Типы и виды колобомы

Она делится на следующие типы:

  • Колобома радужки – самый распространенный из типов данного порока. При ее врожденной форме зрачок обычно имеет форму капли или замочной скважины. Функции мышц зрачка сохранены, он реагирует на свет, поэтому при небольшом размере дефекта зрение может быть не нарушено. При приобретенной колобоме сфинктер зрачка чаще всего не работает.
  • Колобома хориоидеи – отсутствие части сосудистой оболочки глаза.
  • Колобома цилиарного тела ухудшает работу аккомодационного аппарата и ведет к нарушениям зрения.
  • Колобома хрусталика и зрительного нерва встречается значительно реже других форм. Она отрицательно влияет на зрение, сопровождается косоглазием.
  • Колобома век обычно поражает нижнее веко, при значительном размере дефекта глазное яблоко может пересыхать, что чревато язвой роговицы и другими вторичными заболеваниями.
  • Различные типы врожденной колобомы нередко встречаются одновременно. Она может быть как односторонней . так и двусторонней .

    Если щелевидный дефект радужной оболочки и других тканей глаза расположен в нижней его части, со стороны носа, то колобома называется типичной . если ее локализация иная – атипичной .

    Распространение

    Она относится к числу редких, или орфанных дефектов и встречается у одного новорожденного на десять тысяч. Заболевание не связано с расовой принадлежностью и возрастом матери.