Застойный диск зрительного нерва: причины и лечение заболевания

Развитие ишемической нейропатии зрительного нерва происходит из-за локального изменения кровотока, вследствие чего местные ткани не получают в достаточном количестве питательных веществ. Образование патологии связано с течением атеросклероза, гипертонической болезни, сахарного диабета или сердечной дисфункцией.

ИНТРАХИАЗМАЛЬНАЯ ГЕМАТОМА

Григорян Ю. А., Ситников А. Р.

Резюме

Представлено редкое клиническое наблюдение случая интрахиазмальной апоплексии у 41-летней женщины, клинически проявившейся прогрессирующей потерей зрения. При неврологическом осмотре была выявлена битемпоральная гемианопсия без признаков поражения глазного дна. Подробно иллюстрирован диагностический алгоритм с описанием МРТ и КТ – признаков, позволяющих предположить наличие интрахиазмального кровоизлияния у пациентов с подобными жалобами. МРТ головного мозга выявила в области хиазмы зрительных нервов однородное, гиперинтенсивное в Т1 и Т2 – режимах, образование округлой формы не накапливающее контрастное вещество. Содержимое образования имело признаки, характерные для крови в подострой и/или хронической стадии геморрагии. Пациентка была оперирована с использованием правосторонней птериональной краниотомии. Примененная авторами тактика хирургического лечения позволила минимизировать потери зрения в послеоперационном периоде. Проведен анализ всех существующих в литературе публикаций по данной теме, охватывающий различные аспекты диагностики и лечения хиазмальных кровоизлияний.

the intrachiasmal haematoma

, A. R. Sitnikov

The clinical case describes the 41 year — old woman suffered from a progressive vision lost due to chiasmal apoplexy. The neurological examination revealed bitemporal hemianopsy without any pathological changes of optic discs. MRI scan showed the round, T1 and T2 hyperdense object inside the optic chiasm which did not enhanced the contrast. The object looked like an acute or subacute haemorrhage. MRI and CT – scan indicative marks are shown which allow the diagnosis of intrachiasmal haemorrhage to suspect. The patient has been operated on using a pterional approach. The minimal aggressive surgical intervention on the optic chiasm let us minimise the deterioration of vision functions in the post-operative period. The meta-analysis of publications evinced the various aspects of diagnostic and treatment of intrachiasmal haemorrhages.

Введение. Спонтанные гематомы перекреста зрительных нервов наблюдаются достаточно редко. Основными источниками кровоизлияний в интракраниальные отделы передних зрительных путей служат различные сосудистые мальформации [7, 17, 20, 28]. Наиболее часто к кровоизлиянию в зрительные нервы и хиазму приводят разрывы кавернозных ангиом и значительно реже артериовенозные мальформации [6, 9, 10, 18, 24, 26, 27, 31]. Патоморфологическая верификация источника кровоизлияния не всегда возможна, однако в подобных случаях наиболее вероятной причиной поражения нервных структур считаются криптические или ангиографически “скрытые” васкулярные аномалии [13, 15, 16].

В настоящем сообщении представлен редкий случай хирургически верифицированной интрахиазмальной гематомы, клинически проявившейся прогрессирующими зрительными нарушениями.

Описание наблюдения. Больная Б., 41 год, поступила в клинику с жалобами на отсутствие зрения справа, резкое ухудшение зрения на левый глаз и умеренную диффузную головную боль. Снижение зрения, возникшее около 4 лет до госпитализации, постепенно прогрессировало с несколькими эпизодами быстрого ухудшения. Проведенная МРТ головного мозга выявила объемное образование хиазмально-селлярной области.

Пациентка на момент госпитализации находилась в ясном сознании. Клинико-лабораторное обследование не выявило отклонений от нормы. На фоне полной сохранности движений глазных яблок и фотореакций зрачков обнаружено снижение зрения справа до светоощущения с остротой ; слева острота зрения составляла 0.8 с коррекцией Sph – 4.5 D. Изменения полей зрения соответствовали битемпоральной гемианопсии. Диски зрительных нервов не были изменены.

МРТ головного мозга выявила в области хиазмы зрительных нервов однородное, гиперинтенсивное в Т1 и Т2 – режимах, образование округлой формы диаметром 17 мм с ровными контурами, не накапливающее контрастное вещество и толщиной стенок 2 – 3 мм (рис. 1 а, б).

Общее описание

Отек диска зрительного нерва (Н47.1) — это набухание нервных волокон зрительного нерва (ЗН) из-за повышенного внутричерепного давления. Это состояние, как правило, двустороннее. Односторонний отек диска наблюдается крайне редко при наличии на одном глазу простой атрофии зрительного нерва, тогда развивается синдром Фестера-Кеннеди.

Причины развития застойного диска зрительного нерва: опухоли головного мозга, инсульты, доброкачественная внутричерепная гипертензия, менингит. Хронический отек дисков зрительных нервов развивается при некоторых общих заболеваниях (злокачественном течении гипертонической болезни, почечной недостаточности), помимо отека дисков на глазном дне присутствуют сосудистые и ретинальные изменения, характерные для данного заболевания.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Читайте также:  Расходящееся косоглазие у детей и взрослых

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши». Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия. На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

Как выглядит глазное дно в норме

  • сифилис;
  • опухоли в головном мозге;
  • неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
  • травматическое поражение мозга;
  • интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
  • некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
  • офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Причины возникновения

Основная причина возникновения застойного диска зрительного нерва – это повышение внутричерепного давления. А какие процессы в организме ведут к повышению внутричерепного давления? К ним относятся:

  • Опухолевые процессы в полости черепа;
  • Отёки головного мозга;
  • Воспаления тканей головного мозга или его оболочек;
  • Черепно-мозговые травмы.

Кроме того, к отёку зрительного нерва могут привести:

  • Болезни крови;
  • Аллергические заболевания;
  • Артериальная гипертензия;
  • Болезни почек.

Иногда возникновение отёчности зрительного нерва связано с травмами глазницы и глаза или с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются понижением внутриглазного давления. Такое состояние развивается и при нарушении оттока жидкости от находящейся в глазнице части зрительного нерва. В норме внутриглазная жидкость должна отходить в полость черепа, а снижение внутриглазного давления может вызывать задержку воды.

Классификация заболевания

На сегодняшний день выделяется несколько видов атрофии зрительного нерва.

Принято выделять врождённую и приобретённую атрофию зрительного нерва.

Под врождённой атрофией зрительного нерва понимается атрофия, обусловленная генетическими заболеваниями, при которых пациент и зрение страдает с самого рождения. Распространённым заболеванием этой группы является болезнь Лебера.

Под приобретённой атрофией зрительного нерва понимается атрофия, являющаяся следствием поражения волокон зрительного нерва (так называемая нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (так называемая восходящая атрофия).

В качестве причин приобретённой атрофии зрительного нерва могут выступать глаукома, воспаление, травма, токсическое повреждение или нарушение кровообращения в сосудах зрительного нерва, близорукость, сдавление волокон зрительного нерва опухолью, нарушение обмена веществ.

Кроме того, принято дополнительно выделять первичную и вторичную атрофию зрительного нерва, что выявляется при офтальмоскопии.

При первичной (так называемой простой) атрофии отмечается бледность диска, при этом его границы чёткие, сужение сосудов сетчатки, возможна плоская экскавация.

При вторичной атрофии, которая развивается вследствие воспаления зрительного нерва или его застоя, отмечаются признаки, характерные для первичной атрофии, с тем лишь отличием, что в данном случае границы диска зрительного нерва нечёткие.

В дополнение к этому принято выделять частичную и полную атрофию зрительного нерва, что зависит от количества повреждённой ткани нерва.

При частичной (начальной) атрофии зрительного нерва наблюдается частичная сохранность зрения, при этом острота зрения снижена (не может быть повышена подбором очков или линз), хоть и сохраняется остаточное зрение, страдает цветоощущение, в поле зрения остаются сохранные участки зрения.

Читайте также:  Консультация при воспалительных заболеваниях век и конъюнктивы

Между тем, атрофия зрительного нерва может быть стационарной (отмечается стабильной зрительных функций) или прогрессирующей (отмечается неуклонное снижение остроты зрения), а также односторонней или двусторонней.

Лечение

В большинстве случаев терапия заболевания направлена на прекращение прогрессирования утраты зрения. В малом числе случаев (при вторичном поражении, например, рассеянном склерозе, опухолях головного мозга и т.д.) можно частично или полностью восстановить утраченное зрение. Именно поэтому важнейшее значение при вторичном механизме развития уделяется лечению основного заболевания. Для лечения используют медикаментозные средства, физиопроцедуры, лечебную гимнастику для глаз. Среди медикаментозных препаратов для лечения используются ангиопротекторы, стимуляторы репарации, метаболические и нейропротективные средства, также используются местные средства (например, капли эмоксипин). Лечебная гимнастика являются вспомогательным методом, однако в некоторых случаях может приводить к хорошим результатам. В некоторых случаях показаны различные методики лазерохирургии.

Причины и симптомы нарушения мозгового кровообращения

Для оценки степени поражения головного мозга часто используется шкала Ренкина при ОНМК и последующем инсульте. Цереброваскулярные болезни (ЦВБ) и ОНМК способны значительно снизить работоспособность человека и привести его к инвалидности. Поэтому такие состояния, как острый коронарный синдром (ОКС) и ОНМК, связанные с нарушением работы сосудов в жизненно-важных органах (сердце и мозге), требуют срочного обращения в больницу.

В шкале Ренкина представлены шесть степеней инвалидизации после ОНМК и инсульта:

Каждая степень шкалы Ренкина имеет свои симптомы, которые дают возможность определить клинически, насколько поражен головной мозг. При несущественных поражениях 1-й степени у человека отсутствуют признаки инвалидности, он способен ухаживать за собой и выполнять повседневную работу. Однако, возможно появление небольшой мышечной слабости, расстройства речи, потери чувствительности. Данные нарушения выражены незначительно и не приводят к ограничению повседневной жизни.

При 2-й степени наблюдаются легкие признаки нарушения активности: человек не может выполнять прежнюю работу, связанную со сложными манипуляциями или мелкой моторикой. Тем не менее, он может обслуживать себя самостоятельно, без помощи посторонних.

При 3-й степени отмечаются умеренно выраженные признаки нарушения работы головного мозга:

  • человеку необходима некоторая посторонняя помощь в выполнении гигиенических процедур;
  • он не может самостоятельно приготовить пищу, одеться;
  • ярко выражены нарушения речи (возникают трудности в общении, выражении своих мыслей);
  • возможно использование трости или других приспособлений для ходьбы.

Симптомы острого нарушения мозгового кровообращения 4-й степени ярко выражены, отмечаются четкие признаки инвалидности. Человек не может самостоятельно ходить, обслуживать себя, он нуждается в круглосуточной помощи.

При 5-й степени инвалидности человек прикован к постели, он не может говорить, не может самостоятельно принимать пищу, не контролирует испражнения. Человек нуждается в постоянной помощи и наблюдении.

Одним из наиболее клинически ярких и опасных для здоровья ОНМК является поражение ВББ (вертебрально-базилярного бассейна). В этом случае патологический процесс затрагивает отделы ствола, таламуса, мозжечка и затылочных долей головного мозга. ОНМК в вертебробазилярном бассейне проявляется следующим образом:

  • частичный паралич лица;
  • нарушение двигательной активности рук;
  • затруднение в движении ногой и рукой с одной стороны тела;
  • нарушение координации движений;
  • появление мышечной слабости в нижних конечностях;
  • парез руки легкой степени;
  • нарушение глотания;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение слуха и речи;
  • головная боль и головокружение.

При развитии ОНМК важно, как можно скорее обратиться к врачу. Для этого необходимо обратить внимание на первые симптомы патологии:

  • сильная острая внезапная головная боль;
  • внезапная потеря сознания;
  • внезапная мышечная слабость;
  • внезапное нарушение речи и ее понимания;
  • внезапное нарушение зрения;
  • внезапное онемение конечностей или участков лица;
  • нарушение координации движений;
  • тошнота, рвота.

Выраженность симптомов будет зависеть от того, насколько сильно поврежден головной мозг. ОНМК возникает спонтанно, его нельзя предугадать. Но можно постараться исключить факторы, увеличивающие риск развития ОНМК и инсультов:

  • курение;
  • злоупотребление алкоголем;
  • нездоровое питание;
  • отсутствие физической активности;
  • хроническая усталость и стрессы.

Людям с сахарным диабетом, аритмией, избыточным весом необходимо особенно ответственно относиться к своему здоровью. Данные состояния достаточно часто становятся причинами развития нарушения кровообращения в головном мозге.

Киста кармана Ратке

Киста кармана Ратке является второй из трех патологий, возникающей из эпителия кармана Ратке.

Киста заполнена жидкостным содержимым и имеет очень тонкие стенки толщиной порой достигающие в один-два слоя.

Это показано на микроскопическом изображении.

Стенки могут содержать клетки, секретирующие жидкость и вызывающие рост с последующей компрессией смежных структур.

Киста кармана Ратке может располагаться как в турецком седле, так и супраселлярно.

На изображении показан неизменный гипофиз, хиазма и внутренние сонные артерии с обеих сторон.

Воронка не визуализируется за счет округлого образования в этой области. Образование имеет гиперинтенсивный сигнал по Т1-ВИ, следовательно имеет два возможных варианта: жидкость (кровь или белковый компонент) или жировая ткань.

Солидные массы не имеют столь высокого гиперинтенсивного сигнала.

Следовательно, это кистозное образование в области воронки — более вероятно как киста кармана Ратке.

Кистозная краниофарингиома также может быть включена в дифференциальный диагноз. Эти изображения иллюстрируют важность безконтрастных Т1-ВИ.

Они позволяют понять, что аномалия развития изолировано располагается в области воронки гипофиза. Если бы вы оценивали только изображения после контрастного усиления, то скорее всего подумали об измененном гипофизе.

На предоставленых Т2, Т1 до и после контрастного усиления предоставлены киста кармана Ратке с локализацией в гипофизе.

В отличие от нормальной ткани гипофиза и воронки, образование не изменяет свои сигнальные характеристики после в/в введения парамагнетика.

Нормальная ткань гипофиза компремирована и дислоцирована влево. Важно помнить об этом, что ошибочно не принять это за копящий контраст солидный компонент кистозного образования.

В общем, все внемозговые образования, т.е образования за пределами головного мозга, такие как гипофиз и воронка, будут накапливать парамагнетик, потому что они не имеют гематоэнцефалический барьер.

Если у вас есть не накапливающий контраст внемозговые образования, то вероятнее всего это:

  • Быстрый артериальный кровоток (наприме Большой кровеносный сосуд).
  • Нет тканевой структуры (например. Киста).
  • Нет кровоснабжение (например. участок инфаркта).

Диагностика

В связи с тем, что ишемическая нейропатия развивается на фоне различных заболеваний, диагностированием этого заболевания занимаются:

  • офтальмолог;
  • эндокринолог;
  • невролог;
  • ревматолог;
  • кардиолог;
  • гематолог.

При подозрении на ишемическую оптическую нейропатию назначаются следующие исследования:

  • функциональные тесты;
  • офтальмологический осмотр внутриглазного дна;
  • электрофизиологические исследования;
  • УЗИ;
  • рентгенография.

Исследования при передней ишемической нейропатии показывают снижение остроты зрения разной степени.

Офтальмоскопия позволяет выявить отек зрительного нерва и локализацию его повреждений.

Вены в центральной части сужены, а по краям расширены. В редких случаях в рамках обследования выявляются внутренние кровоизлияния.

Важными с точки зрения постановки диагноза и определения причин поражения считаются следующие исследования:

  • цветовое допплеровское картирование глаза;
  • ультразвуковое дуплексное сканирование сонных артерий;
  • суточный мониторинг показателей артериального давления;
  • биопсия височных артерий;
  • МРТ головного мозга.

Помимо указанных методик часто применяется ангиография сосудов сетчатки, посредством которой определяется характер их поражения. Проведение УЗДГ помогает выявить особенности изменения кровотока в артериях.

С помощью электрофизиологических методик диагностируется характер снижения функциональности глазного нерва. С целью выявления причин заболевания, приведенные исследования дополняются коагулограммой, помогающей определить уровень холестерина и липопротеидов.

Приведенные методики обследования помогают дифференцировать данную патологию с опухолями ЦНС и ретробульбарным невритом.

Какую клиническую картину имеет болезнь

Симптомы атрофии зрительного нерва зависят от формы заболевания. При возникновении данной болезни зрение нельзя скорректировать при помощи очков. Самым основным признаком является снижение остроты зрения. Вторым симптомом является изменение полей зрительной функции. По этому признаку врач может понять, насколько глубоко возникло поражение.

У больного возникает «тоннельное зрение», то есть человек видит так, как он видел бы, приложив к глазу трубку. Теряется периферическое (боковое) зрение и пациент видит только те объекты, которые находятся непосредственно перед ним. В большинстве случаев такое зрение сопровождается скотомами – темными пятнами в любом участке поля зрения. Позже начинается расстройство цветоощущения, больной сначала перестает различать зеленый цвет, потом красный.

При поражении нервных волокон, сосредоточенных максимально близко к сетчатке или непосредственно в ней, темные пятна возникают по центру видимой картинки. При более глубоком поражении может исчезнуть половина изображения со стороны носа или виска, в зависимости от того, с какой стороны произошло поражение. При вторичной атрофии, возникшей по причине какого-либо офтальмологического заболевания, возникают такие симптомы:

  • вены глаз расширяются;
  • сосуды сужаются;
  • границы области зрительного нерва становятся сглаженными;
  • диск сетчатки бледнеет.

Важно! При появлении даже легкого помутнения в глазу (или обоих глазах), необходимо как можно скорее посетить офтальмолога. Только вовремя обнаружив заболевание, можно остановить его на стадии частичной атрофии и вернуть зрение, не допустив полной атрофии.

Каковы особенности патологии у детей

При врожденной форме болезни можно определить, что зрачки малыша плохо реагируют на свет. Когда ребенок подрастает, родители могут заметить, что он не реагирует на предмет, поднесенный к нему с какой-то определенной стороны.

Важно! Ребенок до двух или трех лет не может сообщить, что он плохо видит, а детки постарше, у которых проблема имеет врожденный характер, могут не осознавать, что можно видеть как-то по-другому. Именно поэтому необходимо, чтоб ребенка ежегодно осматривал офтальмолог, даже если видимой родителю симптоматики нет.

Какую клиническую картину имеет болезнь

Родители должны отвести ребенка к доктору, если он трет глаза или неосознанно наклоняет голове в какой-то бок, пытаясь что-то рассмотреть. Вынужденный наклон головы в какой-то мере компенсирует функцию пораженного нерва и немного обостряет зрение. Основная клиническая картина при атрофии зрительного нерва у ребенка такая же, как и у взрослого человека.

Если своевременно провести диагностику и лечение, при условии, что болезнь не является генетической, во время которой нервные волокна полностью заменяются фиброзной тканью еще в период внутриутробного развития, то прогноз на восстановление зрительного нерва у малышей более благоприятный, чем у взрослых пациентов.